20110917中央電視臺健康之路:王鴻利講血友病
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責(zé)編:葛倩倩
發(fā)表時間:2024-12-06 09:48編者按:健康的身體是快樂生活的基礎(chǔ),血友病則是毀了人們正常生活的一大殺手。很多人對血友病的認(rèn)識都很缺乏,今天我們就一起來了解一下吧:
本期節(jié)目請到的嘉賓是王鴻利,主題是血友病,王教授將詳細(xì)為我們講述什么是血友病。
該視頻主要文字介紹:
血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國,血友病的社會人群發(fā)病率為5~10/10萬,嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:
(1). 甲型血友病
是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦稱作血友病A,是臨床上常見的血友病,約占血友病人數(shù)的80%-85%,在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
(2). 乙型血友病
是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦稱作血友病B,臨床較甲型血友病少見,約占血友病人數(shù)的15%左右。
(3). 丙型血友病
缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,國外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。
(4).獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)
常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥,常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體,導(dǎo)致凝血功能障礙,導(dǎo)致獲得性血友病(甲型血友病)。
血友病治療
一般止血治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
凝血因子替代療法
為主要療法,即補充缺失的凝血因子。主要方法有:①:新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子),根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②:血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等,其中Ⅷ濃度較血漿高5~10倍),根據(jù)病情,每次每日輸注10-20 IU(國際單位)不等。③:凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),為一般的替代治療。④:血液提取的Ⅷ濃縮制劑,或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家,規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法:根據(jù)Ⅷ的凝血活性,可以根據(jù)如下公式:首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上,出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者,應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤:重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血,常用劑量是90g/kg,每2~3小時靜脈注射,直至出血停止。
藥物治療
療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素(desmopressin,DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
家庭治療
血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育,家庭治療初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。
外科治療
有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時,進(jìn)行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的患者,可在補充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
其他治療
如通過不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗階段,還沒有完全用于臨床。
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本期嘉賓介紹:
王鴻利
男,1937年生。主任醫(yī)師,博士生導(dǎo)師,瑞金醫(yī)院終身教授。
1963年畢業(yè)于上海第二醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系。先后在瑞金醫(yī)院內(nèi)科、檢驗科、院長辦公室、上海血液學(xué)研究所、醫(yī)學(xué)檢驗系、瑞金臨床醫(yī)學(xué)院和上海市醫(yī)學(xué)檢驗重點實驗室工作。曾任瑞金醫(yī)院副院長,檢驗科主任;上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長、檢驗系主任;上海血液學(xué)研究所副所長,血栓與止血研究室主任;上海市醫(yī)學(xué)檢驗重點實驗室主任,中華醫(yī)學(xué)會醫(yī)學(xué)教育學(xué)會醫(yī)學(xué)檢驗教育分會主任委員,全國高等醫(yī)學(xué)教育學(xué)會檢驗分會理事長,全國醫(yī)學(xué)檢驗專業(yè)校際會議理事長,上海市檢驗學(xué)會副主任委員,中華醫(yī)學(xué)會血液分會血栓與止血學(xué)副組長,衛(wèi)生部醫(yī)學(xué)檢驗標(biāo)準(zhǔn)化委員會委員等職。現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會檢驗分會常委、血栓與止血專家委員會主任委員,上海市血液學(xué)會副主任委員,衛(wèi)生部高等醫(yī)學(xué)院校咨詢委員會委員,全國高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會常務(wù)理事。
40多年來,王鴻利教授一直從事醫(yī)療、教學(xué)、科研、管理和人才培養(yǎng)等方面工作。專長于血液學(xué)和血液學(xué)檢驗,尤其專長于血栓與止血基礎(chǔ)理論和臨床實踐的研究。曾榮獲國家級科技進(jìn)步獎一項,衛(wèi)生部和教育部科技進(jìn)步獎六項,上海市科技進(jìn)步獎七項,上海市醫(yī)療獎一項;教學(xué)進(jìn)步獎國家級兩項,上海市級三項;優(yōu)秀著作獎上海市級三項。發(fā)表學(xué)術(shù)論文550余篇,主編學(xué)術(shù)專著64部,參編76部。曾榮獲上海市育才獎和全國優(yōu)秀教師稱號。
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