或許很多朋友沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)血友病。血友病是一種遺傳疾病,是一種終身性的出血疾病,而且目前尚無(wú)徹底治愈的方法。那么,血友病到底是什么?血友病有哪些癥狀表現(xiàn)。血友病能治好嗎?治療方法有哪些?本文為你詳細(xì)講解。讓我們一起來(lái)了解一下血友病。
血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。
血友病很少見(jiàn)。常見(jiàn)的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見(jiàn)的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對(duì)血友病A和血友病B來(lái)說(shuō),結(jié)果都是一樣,也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長(zhǎng)。
血友病遺傳嗎
血友病會(huì)遺傳,遺傳方式為隱形基因。當(dāng)父親有血友病而母親沒(méi)有的時(shí)候,通常兒子是不會(huì)得血友病。女兒會(huì)攜帶血友病基因。母親患有血友病的話,有可能會(huì)傳染給子女。他們的孩子有百分之五十的機(jī)會(huì)會(huì)患上血友病。只有當(dāng)父親有血友病,而母親是基因攜帶者時(shí),女兒才會(huì)得血友病,但這種情況很少見(jiàn)。
血友病的癥狀
出血是血友病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。
1、皮膚、粘膜出血:皮下組織,牙齒牙齦,舌頭,口腔黏膜,都是非常容易受傷的部位。所以是出血多發(fā)生的部位。寶寶常見(jiàn)于磕碰后額頭的出血,血腫。不過(guò)皮膚黏膜出血不是本病的特點(diǎn)。
2、關(guān)節(jié)積血:關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處。
3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。
4、血尿:重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無(wú)疼痛感,亦無(wú)外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見(jiàn)于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時(shí)發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血:各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血:消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
當(dāng)出現(xiàn)嘔血、黑便、或者腹痛,就有可能是因?yàn)橄莱鲅?。多?shù)患者是因?yàn)槲?、十二指潰瘍、咯血與肺結(jié)核等病灶。舌頭下面發(fā)生血腫會(huì)使舌頭移位,若血腫方向項(xiàng)頸部發(fā)展,會(huì)引起呼吸困難,顱內(nèi)出血等癥狀,這種癥狀通常是血友病患者的死因。