血友病性關(guān)節(jié)炎 是什么病

  血友病性關(guān)節(jié)炎引起的因素很多,我們應(yīng)該科學(xué)的了解血友病性關(guān)節(jié)炎才能選擇治療方法。得了血友病性關(guān)節(jié)炎應(yīng)該有良好的心態(tài)積極治療,具體血友病性關(guān)節(jié)炎是怎樣的,我們一起來看看吧。

血友病性關(guān)節(jié)炎引起的因素很多

  血友病是個歷史悠久的疾病,早在1868年Volkmann首次描述過血友病性關(guān)節(jié)炎,但在血液學(xué)上發(fā)現(xiàn)各種凝血因子,以及對凝血機制的深入了解,只不過是近30年間的事。并且研制成功抗血友病濃縮制劑,使出血死亡率迅速降低,僅是近10余年的事。在1965年以前對血友病患者進行手術(shù)治療,幾乎是不堪設(shè)想的。在以前的文獻上,由于診斷錯誤手術(shù)中流血不止而死亡者并非罕見。普及應(yīng)用抗血友病濃縮制劑以來,死亡率顯著下降,延長了生命,因而由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血所引起的運動障礙性患者逐年增多,從而使矯形外科醫(yī)生也有機會能接觸到血友病患者。并且在抗血友病濃縮制劑的控制下,可以安全的進行矯形外科手術(shù)。不久的將來,研制成功口服制劑亦非遙遠的事,將使血友病患者從出血不止的危險中解救出來。

  [病因]

  主要是由于先天性缺乏凝血因子所致,也有報道提出,約有1/3患者是起因于遺傳關(guān)系不明的自發(fā)突變。標準的病例即血友病A的凝血障礙是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ:而血友病B也稱Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A較為多見,血友病A與血友病B發(fā)病率為5:1。除A型與B型外,其它類型的凝血因子量的減少,質(zhì)的異常,也可導(dǎo)致出血傾向,但其發(fā)病率僅占血友病患者的1/5左右。

  [病理]

  早期只是關(guān)節(jié)內(nèi)出血,休息后緩慢吸收。再度反復(fù)出血后由于含鐵血黃素的逐漸沉積,滑膜染成褐色或紅褐色,隨后絨毛增生,軟骨表面失去光澤性,后導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨的退行性變與滑膜的纖維性增厚。

  [臨床表現(xiàn)]

  根據(jù)凝血因子缺乏的量,臨床表現(xiàn)輕重不一,分為重癥、中度與輕癥三等。凝血因子少于正常的1%以下者為重型出生后一年就可發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血,學(xué)齡以前約90%以上出現(xiàn)異常出血;凝血因子在5%以內(nèi)者為中度,有時出血,但出血頻度較前者少;凝血因子5~25%者為輕癥,幾乎看不到自發(fā)出血,而僅在創(chuàng)傷或拔牙時有異常出血,因而在嬰幼兒時期注意不到有出血因素,而到學(xué)齡時期才約半數(shù)見有出血難止的歷史。凝血因子在70~100%為正常。

  主要是在整個兒童時期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血,重癥者在開始走路時就見有關(guān)節(jié)內(nèi)出血,而膝關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血者多,其次為踝與肘關(guān)節(jié)。Konig,F.把本病分為三期:第一期出學(xué)期,關(guān)節(jié)內(nèi)突然急性出血伴有劇痛,關(guān)節(jié)明顯腫脹,局部皮膚溫度增高,壓痛明顯,運動受限,關(guān)節(jié)呈保護性僵直狀態(tài)。有時體溫升高,白細胞增多,易誤診為化膿性關(guān)節(jié)炎,甚至誤進行穿刺或切開,造成致命危險。血腫吸收緩慢,約3~6周。第二期為炎癥期,由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血,關(guān)節(jié)囊及滑膜增厚,繼發(fā)關(guān)節(jié)腫脹,運動受限,運動時伴有磨擦音。第三期為退變期。后關(guān)節(jié)運動嚴重受限,肌肉萎縮,往往出現(xiàn)屈曲攣縮畸形,甚至嚴重病殘。

  化驗檢查:凝血時間延長,凝血活酶生成試驗TGT,部分凝血活酶時間測定PTT和凝血酶原時間等,臨床上常根據(jù)后兩者的測定結(jié)果,再作交叉補正試驗,以推測某種凝血因子有缺陷。

化驗檢查:凝血時間延長,凝血活酶生成試驗TGT

  [X線表現(xiàn)]

  早期可見關(guān)節(jié)囊膨隆。晚期骨組織呈現(xiàn)粗線條狀或軟骨下骨質(zhì)內(nèi)囊腫形成,骨質(zhì)疏松,不同程度的骨關(guān)節(jié)炎性改變,骨骺增大或排列異常及髁間窩變寬等。由于含鐵血黃素的大量沉積,關(guān)節(jié)囊可顯影。

  Arnold根據(jù)臨床及放射線表現(xiàn),將其分為五期:一期:X線顯示骨骼正常,可以見到關(guān)節(jié)積血或關(guān)節(jié)周圍軟組織出血的軟組織腫脹陰影。二期:與亞急性關(guān)節(jié)癥相似,骨質(zhì)疏松,尤以骨骺部顯著,關(guān)節(jié)間隙,正常,無骨囊腫改變。三期:關(guān)節(jié)破壞明顯,關(guān)節(jié)軟骨仍保留完整,軟骨間隙無明顯狹窄,偶可見到與關(guān)節(jié)相通的軟骨下囊腔,膝關(guān)節(jié)髁間窩和尺骨滑車切跡多變寬。至此期,如經(jīng)積極治療,仍能有治愈可能。四期:關(guān)節(jié)軟骨破壞,間隙變窄,較第三期變化更為顯著。五期:關(guān)節(jié)間隙消失,骨骺消失,骨骺擴大,關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。進入后二期,受累骨關(guān)節(jié)已經(jīng)難以修復(fù),雖經(jīng)大力治療,仍將遺有嚴重病變。

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