[診斷]
由于滑膜增厚，局部溫度增高及膝關(guān)節(jié)運動受限，易誤診為慢性炎癥關(guān)節(jié)炎。以前的出血發(fā)作病史及凝血時間延長等化驗檢查結(jié)果，是鑒別診斷的重要依據(jù)。但應(yīng)避免活檢，因易于引起再度出血。
[治療]
可分為預(yù)防、急性出血的治療和關(guān)節(jié)病的治療等三方面：
預(yù)防：日常生活中應(yīng)經(jīng)常注意避免外傷和劇烈運動。對于易患本病的兒童，預(yù)防出血是非常重要的近年來已進展到能確切判明血友病遺傳基因攜帶者，從而為了優(yōu)生起見能解決遺傳問題及家族構(gòu)成問題。過去為了預(yù)防出血或止血，增大輸入新鮮全血或新鮮血漿，但即使大量輸入鮮血，也不易使凝血因子達到一定濃度，因而止血效果不佳，并且對嬰幼兒大量輸血，有造成雪容量過多的危險。
近年來血友病治療的一個重要進展，是應(yīng)用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血漿。如果早期采用相應(yīng)的凝血因子，不僅能控制出血，也可預(yù)防骨關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生，特別是兒童的關(guān)節(jié)反復(fù)出血易于繼發(fā)畸形。1960年來，開始研制成功血友病A的冰凍沉淀濃縮制劑，近年來又研制成功高濃縮制劑，1毫升含凝血因子Ⅷ25單位。甚至可貯存在患兒家庭冰箱內(nèi)，以備患兒急性出血時應(yīng)用。對于血友病B也研制成功以凝血因子Ⅸ為主的濃縮蛋白制劑，1毫升含凝血因子Ⅸ20單位。但這種制劑中除因子Ⅸ外，還含有因子Ⅱ及Ⅶ，補充因子Ⅸ 的同時，也將補充并不缺乏的因子Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血機制紊亂有發(fā)生DIC(散播性血管內(nèi)凝血)的危險。
一般凝血因子Ⅷ應(yīng)補充到正常值的25~50%，凝血因子Ⅸ也應(yīng)補充到正常值的15~25%。
急性出血的治療：少量關(guān)節(jié)內(nèi)出血時，經(jīng)彈力繃帶及簡單制動，約3~6周后積血即可吸收，然后小心地開始小范圍的自主活動，以預(yù)防攣縮畸形。
叫大量的膝關(guān)節(jié)內(nèi)出血時，應(yīng)在補充相應(yīng)的凝血因子的控制下，用細針頭穿刺抽液，無疑是有益的。這不僅能減輕關(guān)節(jié)內(nèi)張力癥狀，緩解疼痛，早期恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，并可防止或延緩慢性關(guān)節(jié)炎性改變。但因為在凝血因子控制下，積血一般呈膠樣液體，多數(shù)不易完全抽凈。如果不采用凝血因子控制或控制無效時后果不良，一般應(yīng)避免穿刺。
冷敷：血友病出血時應(yīng)禁止熱敷，而冷敷有意，因為冷敷可使血管收縮，減少出血。
加壓扎及制動：加壓包扎不僅能防止再出血，由于制動也可減輕疼痛。
對于關(guān)節(jié)內(nèi)滲出不見減輕者，可加用腎上腺皮質(zhì)激素5~6天。為預(yù)防感染。配合抗生素全身應(yīng)用。對關(guān)節(jié)疼痛可用水楊酸乙酰胺苯酯，疼痛劇烈時，可用度冷丁、可待因等，但影響凝血的抗組織胺類藥物，阿司匹林忌服。
也可選用抗纖維蛋白溶解類藥物如6-氨基已酸(EACA)、對羧基芐胺、止血環(huán)酸等劑。
注入血漿、組織浸膏、凝血酶、炔諾酮、纖維蛋白泡沫等，可能有助于止血。
關(guān)節(jié)內(nèi)鋨酸注入，可導(dǎo)致滑膜切除后一樣的作用，在某些國家正在試用中，并已有成功病例。
為了防止關(guān)節(jié)強直畸形，關(guān)節(jié)內(nèi)可注射透明質(zhì)酸酶預(yù)防。亦有將關(guān)節(jié)內(nèi)積血抽凈，然后關(guān)節(jié)內(nèi)注入膠體金3~5毫居里加生理鹽水10~20毫升，可取得良好的效果。
近年來臨床上采用1-脫氨-8D-精氨酸血管加壓素，治療輕度或中度血友病獲得成功，并減少了凝血因子Ⅷ的用量，手術(shù)時減少血漿濃縮劑。
結(jié)語：通過上文的介紹大家是不是對血友病性關(guān)節(jié)炎已經(jīng)有了一個全面的了解了呢。如果不幸患上了血友病性關(guān)節(jié)炎，大家也不要特別悲觀，要保持良好的心態(tài)，積極的治療，一定可以戰(zhàn)勝疾病的。
