編者按:在孩子發(fā)生骨折后,是需要精心治療和護(hù)理的,因?yàn)楹⒆拥墓趋雷杂芰Ρ容^強(qiáng),如果不注意骨折后的處理和校正的話,很容易導(dǎo)致腿部骨骼畸形!今天的患者就因?yàn)檫@樣導(dǎo)致畸形而無法站立!下面我們有請上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒童骨科主任趙黎為我們做具體介紹!

  下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容:

  本期嘉賓介紹:

  趙 黎, 醫(yī)學(xué)博士,主任醫(yī)師,博士研究生和碩士研究生導(dǎo)師?,F(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院兒童骨科主任。中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會常務(wù)委員、中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會骨科學(xué)組副組長,亞洲和太平洋國際骨科學(xué)會兒童骨科分會理事,北美兒骨科學(xué)會(POSNA)國際通訊會員;《中華小兒外科雜志》、《國際骨科醫(yī)學(xué)雜志》、《中華創(chuàng)傷雜志英文版》、《World Journal of Pediatrics》、《中國矯形外科雜志》等醫(yī)學(xué)核心期刊編委。畢業(yè)于第四軍醫(yī)大學(xué),師從骨科專家陸裕樸教授和黃耀添教授,先后獲醫(yī)學(xué)碩士和醫(yī)學(xué)博士學(xué)位。1994-1996年赴英國牛津大學(xué)骨科進(jìn)修,師從John Kenwright教授和Hamish Simpson教授。

  長期從事兒童骨科的臨床、教學(xué)和研究工作。擅長兒童骨科,先天性和發(fā)育性脊柱、四肢畸形的矯治,骨骼肌肉系統(tǒng)的創(chuàng)傷及并發(fā)癥,骨與關(guān)節(jié)重建。參與《實(shí)用骨科學(xué)》、《外科學(xué)》、《小兒外科手術(shù)學(xué)》、《骨科必備叢書-兒童骨科》等專著編寫、翻譯10余部,在國內(nèi)外發(fā)表醫(yī)學(xué)論文六十余篇。曾多次出訪歐洲、北美、南美和亞洲等國家和出席國際會議,并受邀請作為美國加州大學(xué)、德克薩斯科技大學(xué)等學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)的訪問教授。

  成骨不全病因和發(fā)病機(jī)制

  病因不明,為先天性發(fā)育障礙。男、女發(fā)病相等??煞譃橄忍煨图斑t發(fā)型兩種。先天型指在子宮內(nèi)起病,又可以再分為胎兒型及嬰兒型。病情嚴(yán)重,大多為死亡,或產(chǎn)后短期內(nèi)死亡。是常染色體不規(guī)則顯性遺傳,遲發(fā)型者病情較輕,又可分為兒童型及成人型。大多數(shù)病人可以長期存活,是常染色體顯性遺傳。15%以上的病人有家族史。

  本病呈常染色體不規(guī)則顯性遺傳,可為散發(fā)病例。藍(lán)鞏膜的傳遞為 100 %,聽力喪失依年齡而異。散發(fā)病例多因新突變所引起,常與父母高齡有關(guān)。

  成骨不全病的發(fā)生主要是由于組成 I 型膠原的 α 1 或α 2 前膠原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )鏈的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突變,導(dǎo)致 I 型膠原合成障礙,結(jié)締組織中膠原量尤其是 I 型膠原含量下降,膠原是骨骼、皮膚、鞏膜及牙本質(zhì)等組織的主要膠原成分,因而這些部位的病變更明顯。

  成骨不全的治療

  主要是預(yù)防骨折,改善負(fù)重力線,增加骨骼強(qiáng)度,改善功能。

  80年代后期,陸續(xù)有一些試用降鈣素治療的報道,可經(jīng)鼻腔粘膜吸收給藥,給鮭降鈣素(sal咖n calcitonin)2—12個月,但效果并不滿意,除了給藥后4—5個月時,尿經(jīng)脯氨酸排出稍增加外,沒有更多的改變。治療前、后骨密度無改變。Huaux(1988)報道對嚴(yán)重病例應(yīng)用APD[(3—amino—l—hydroxypropylidene)—l,l—biphosPhonate)治療,治療后干骺端骨密度有所增加。近年陳樹等報告,羅鈣全與密鈣息聯(lián)合應(yīng)用治療伴有疼痛癥狀的成骨不全患者,用藥數(shù)周后癥狀緩解,3個月后骨密度增加,骨皮質(zhì)增厚。

  隨著康復(fù)醫(yī)學(xué)的發(fā)展,Gerber等(1990)對嬰兒與兒童的成骨不全患者,提出系統(tǒng)康復(fù)的概念。在嚴(yán)格保護(hù)下水療,練習(xí)坐直,加強(qiáng)骨盆與下肢肌力??梢元?dú)立坐直后,在長腿文具保護(hù)下練習(xí)站立,以后在支具保護(hù)、行走器幫助下練習(xí)行走。綜合康復(fù)加上手術(shù)治療可以收到較好的結(jié)果。Letts等提出患兒可穿用真空褲矯形器練習(xí)站立,這種方法舒適、安全,可減少骨折的發(fā)生率。康復(fù)治療后,骨密度也有所增加。

  為了固定骨折,增加脆弱骨的強(qiáng)度,嬰兒期可采用經(jīng)皮或經(jīng)骨折端髓內(nèi)穿針處理,暫時維持骨的力線順列,此時穿針要求不一定完全貫穿髓腔,部分在髓腔內(nèi),部分在骨旁,也有幫助,3—4歲以后更換可延伸的髓內(nèi)支桿。多段截骨髓內(nèi)釘或可延伸髓內(nèi)支桿矯形術(shù)是治療因成骨不全復(fù)合畸形的一種行之有效的方法??梢砸黄诔C正多處畸形,合理的重新排列骨順列,加強(qiáng)脆弱骨的強(qiáng)度,明顯改善功能。手術(shù)不宜選擇非常嚴(yán)重的病例,應(yīng)選擇肢體畸形矯正后,有恢復(fù)站立、行走能力的病例。

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