編者按:我們都知道,人體的儲(chǔ)血量也就是6000毫升,要是有個(gè)傷口流血不止的話遲早會(huì)把血液流干,這是個(gè)特別危險(xiǎn)的情況!今天我們和大家聊的就是這么一種病,一旦流血,便很難止住!下面有請(qǐng)上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長(zhǎng)王鴻利教授為我們做具體講解!

  下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容:

  本期嘉賓介紹:

  王鴻利:男,1937年生。主任醫(yī)師,博士生導(dǎo)師,瑞金醫(yī)院終身教授。

  1963年畢業(yè)于上海第二醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系。先后在瑞金醫(yī)院內(nèi)科、檢驗(yàn)科、院長(zhǎng)辦公室、上海血液學(xué)研究所、醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)系、瑞金臨床醫(yī)學(xué)院和上海市醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室工作。曾任瑞金醫(yī)院副院長(zhǎng),檢驗(yàn)科主任;上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長(zhǎng)、檢驗(yàn)系主任;上海血液學(xué)研究所副所長(zhǎng),血栓與止血研究室主任;上海市醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任,中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)教育學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)教育分會(huì)主任委員,全國(guó)高等醫(yī)學(xué)教育學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)理事長(zhǎng),全國(guó)醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)專業(yè)校際會(huì)議理事長(zhǎng),上海市檢驗(yàn)學(xué)會(huì)副主任委員,中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液分會(huì)血栓與止血學(xué)副組長(zhǎng),衛(wèi)生部醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)委員等職?,F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)檢驗(yàn)分會(huì)常委、血栓與止血專家委員會(huì)主任委員,上海市血液學(xué)會(huì)副主任委員,衛(wèi)生部高等醫(yī)學(xué)院校咨詢委員會(huì)委員,全國(guó)高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會(huì)常務(wù)理事。

  40多年來(lái),王鴻利教授一直從事醫(yī)療、教學(xué)、科研、管理和人才培養(yǎng)等方面工作。專長(zhǎng)于血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn),尤其專長(zhǎng)于血栓與止血基礎(chǔ)理論和臨床實(shí)踐的研究。曾榮獲國(guó)家級(jí)科技進(jìn)步獎(jiǎng)一項(xiàng),衛(wèi)生部和教育部科技進(jìn)步獎(jiǎng)六項(xiàng),上海市科技進(jìn)步獎(jiǎng)七項(xiàng),上海市醫(yī)療獎(jiǎng)一項(xiàng);教學(xué)進(jìn)步獎(jiǎng)國(guó)家級(jí)兩項(xiàng),上海市級(jí)三項(xiàng);優(yōu)秀著作獎(jiǎng)上海市級(jí)三項(xiàng)。發(fā)表學(xué)術(shù)論文550余篇,主編學(xué)術(shù)專著64部,參編76部。曾榮獲上海市育才獎(jiǎng)和全國(guó)優(yōu)秀教師稱號(hào)。

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  血友病的治療

  一般止血治療

  如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。

  凝血因子替代療法

  為主要療法,即補(bǔ)充缺失的凝血因子。主要方法有:①:新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子),根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②:血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等,其中Ⅷ濃度較血漿高5~10倍),根據(jù)病情,每次每日輸注10-20 IU(國(guó)際單位)不等。③:凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),為一般的替代治療。④:血液提取的Ⅷ濃縮制劑,或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家,規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法:根據(jù)Ⅷ的凝血活性,可以根據(jù)如下公式:首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達(dá)20%以上,出血嚴(yán)重或欲行中型以上手術(shù)者,應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達(dá)40%以上。⑤:重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴(yán)重血友病患者的出血,常用劑量是90g/kg,每2~3小時(shí)靜脈注射,直至出血停止。

  藥物治療

  療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素(desmopressin,DDAVP)、達(dá)那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

  家庭治療

  血友病患者的家庭治療在國(guó)外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識(shí)的教育,家庭治療初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

  外科治療

  有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

  其他治療

  如通過(guò)不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒(méi)有完全用于臨床。

  預(yù)防出血

  預(yù)防出血比替代治療更重要,包括:(1) 加強(qiáng)宣教,避免劇烈活動(dòng),鼓勵(lì)適當(dāng)體力活動(dòng);(2) 避免使用抗血小板藥物;(3) 避免肌肉注射;(4) 如需手術(shù)應(yīng)在術(shù)前補(bǔ)充所缺乏的凝血因子;(5) 有條件者應(yīng)定期預(yù)防性補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子等。(6) 血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌癥,如拔牙、骨穿、外科手術(shù)等。在未給予凝血因子輸注干預(yù)前,避免盲目進(jìn)行操作。

  疾病預(yù)防

  俗話講得好,防患于未然。既然血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病,那么就可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷,進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。對(duì)血友病患者家人特別是女性患者,應(yīng)做基因檢測(cè)。對(duì)于有家族史但無(wú)基因攜帶的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對(duì)于女性攜帶者,好在妊娠后(一般12-14周內(nèi))做性別鑒定,若胎兒為女性,就可以按心做正常的足月分娩,如果胎兒為男性,則需要進(jìn)行羊水穿刺等提取DNA檢測(cè)血友病的嚴(yán)重程度,或者通過(guò)臍帶血(大約在妊娠16-18周后)取樣以測(cè)定凝血因子的缺乏程度,根據(jù)實(shí)際情況確定是否進(jìn)行治療性流產(chǎn)手術(shù),特別是胎兒凝血因子嚴(yán)重缺乏的孕婦,應(yīng)盡早終止妊娠。此外,隨著目前第三代試管嬰兒技術(shù)的發(fā)展,可對(duì)基因攜帶者的女性進(jìn)行體外受精,通過(guò)對(duì)受精卵的體外遺傳學(xué)檢測(cè),確定有無(wú)基因攜帶,從而在眾多的胚胎中,挑選出健康的無(wú)基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內(nèi),以確保生出一個(gè)健康的寶寶。

  因此,優(yōu)生優(yōu)育不但給一個(gè)有血友病家族史的家庭帶來(lái)婚姻后的幸福,同時(shí)也為下一代孕育了健康的種子。

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