20110327cctc10健康之路：陳革講腦垂體瘤導致小巨人

　　編者按：一個人并不是越高越好，同時，有些人特別高是一種病態(tài)，今天我們就請醫(yī)學博士陳革醫(yī)師為我們講一講是什么原因導致了孩子異常的長高!

　　下面是本期節(jié)目的相關內容：

　　本期嘉賓介紹：

　　陳革，男，醫(yī)學博士，副主任醫(yī)師，1992年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學，先后到德國、奧地利和日本研修，學習顯微顱底外科，擅長垂體腫瘤、面肌痙攣、三叉神經痛、腦積水、顱咽管瘤、聽神經瘤、脊索瘤、其它顱底腫瘤。

　　表現

　　垂體瘤可有一種或幾種垂體激素分泌亢進的臨床表現。除此之外，還可能有因腫瘤周圍的正常垂體組織受壓和破壞引起不同程度的腺垂體功能減退的表現;以及腫瘤向鞍外擴展壓迫鄰近組織結構的表現，這類癥狀為多見，往往為病人就醫(yī)的主要原因。.

　　1. 激素分泌過多癥候群：

　　(1)PRL瘤：女性多見，典型表現為閉經、溢乳、不育。男性則表現為性欲減退、陽萎、乳腺發(fā)育、不育等。

　　(2)GH瘤：未成年病人可發(fā)生生長過速，巨人 癥。成人以后為肢端肥大的表現。

　　(3)ACTH瘤：臨床表現為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血 質、皮膚紫紋、毳毛增多等。重者閉經、性欲減退、全身乏力，有的病人并有高血壓、糖尿病、血鉀減低、骨質疏松、骨折等。

　　(4)TSH瘤：少見，由于垂體促甲狀腺激素分泌過盛多，引起甲亢癥狀，

　　(5)FSH/LH瘤：非常少見，有性功能減退、閉經、不育、精子 數目減少等。

　　2. 激素分泌減少

　　某種激素分泌過多干擾了其他激素的分泌，或腫瘤壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少，表現為繼發(fā)性性腺功能減退(為常見)、甲狀腺功能減退(次之)、腎上腺皮質功能減退。

　　3. 垂體周圍組織壓迫征群

　　(1)頭痛：因為腫瘤造成鞍內壓增高，垂體硬膜囊及鞍隔受壓，多數患者出現頭痛，主要位于前額、眶后和雙顳部，程度輕重不同，間歇性發(fā)作。

　　(2)視力減退、視野缺損：腫瘤向前上方發(fā)展壓迫視交叉，多數為顳側偏盲或雙顳側上方偏盲。

　　(3)海綿竇綜合征：腫瘤向側方發(fā)展，壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經，引起上瞼下垂、眼外肌麻痹和復視。

　　(4)下丘腦綜合征：腫瘤向上方發(fā)展，影響下丘腦可導致尿崩癥、睡眠異常、體溫調節(jié)障礙、飲食異常、性格改變。

　　(5)如腫瘤破壞鞍底可導致腦脊液鼻漏。

　　(6)垂體卒中：瘤體內出血、壞死導致。 起病急驟，劇烈頭痛，并迅速出現不同程度的視力減退，嚴重者可在數小時內雙目失明，常伴眼外肌麻痹，可出現神志模糊、定向力障礙、頸項強直甚至突然昏迷。

　　疾病治療

　　垂體瘤治療目標：抑制腫瘤的自主激素分泌，大程度去除腫瘤，維持正常垂體功能，減輕腫瘤對視力的影響，防止腫瘤復發(fā)，防止、處理并發(fā)癥。

　　目前，垂體瘤的治療方法主要有三種：藥物治療、手術治療和放射治療。治療方法的選擇主要依據垂體腫瘤的類型而定，一般PRL瘤首選藥物治療，大多數GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤以及無功能大腺瘤則首選手術治療。術后GH、IGF-1水平仍持續(xù)升高的GH瘤患者應給予奧曲肽或多巴胺受體激動劑輔助治療;對藥物治療效果不佳者可考慮輔以放射治療。ACTH瘤、TSH瘤及無功能大腺瘤手術效果欠佳者也可輔以放射治療。ACTH瘤尚有一種藥物輔助治療方法，即予酮康唑或其它腎上腺皮質類固醇合成酶抑制劑來抑制皮質醇的過度生成而達到緩解臨床癥狀的目的。

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