血友病的癥狀

對(duì)于血友病大家可能會(huì)有點(diǎn)陌生，其實(shí)血友病就是遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，常見(jiàn)的癥狀有出血以及出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥。但是很多人不了解血友病是什么，得血友病的原因有哪些。那么，你知道怎樣治療血友病嗎？中藥可以調(diào)節(jié)血友病嗎？下面大家就和小編一起來(lái)了解一下血友病方面的知識(shí)吧！

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血友病的癥狀知識(shí)

　　血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

　　分類

　　1.血友病A(血友病甲)，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。

　　2.血友病B(血友病乙)，即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn)。

　　3.血友病C(血友病丙)，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見(jiàn)的血友病。

　　15～20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見(jiàn)。

　　鑒別診斷

　　1.血管性假血友病

　　又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。

　　家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板粘附率降低，對(duì)瑞斯托霉素血小板無(wú)聚集反應(yīng)，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。

　　2.獲得性第Ⅷ因子減少

　　常見(jiàn)于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病，以往無(wú)出血史，無(wú)家族史，兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。

　　3.凝血酶復(fù)合體減低癥

　　出血癥狀及凝血時(shí)間與血友病A相似，但患者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，維生素K治療有效。

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