雖然現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)水平比過去相比較來說變得非常的發(fā)達(dá)，但是依然有些疾病在困擾著女性朋友的健康，其中就有女性血友病，那么大家知道女性血友病的一些基本常識(shí)嗎，下面就一起來了解一下女性血友病的危害，和如何預(yù)防女性血友病吧。
下面就來和大家說說女性血友病的一些常識(shí)吧，很多不了解女性血友病的朋友可以來看看，增加自己的知識(shí)面也是很好的。
1、多種原因都是導(dǎo)致血友病出現(xiàn)的病因，而且血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性的疾病，由于先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，若是由女性傳遞，那么就是男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，若是患病男性與正常女性婚配，那么人們的子女中男性均正常，而女性為傳遞者;若是正常男性與傳遞者女性婚配，那么人們的子女中男性半數(shù)為患者;而女性半數(shù)為傳遞者，若是患者男性與傳遞者女性婚配，那么人們所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，可見半數(shù)為傳遞者，同時(shí)也需要大家知道約30%的患者是沒有家族史的。
2、大家要認(rèn)識(shí)因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，人們的因子Ⅸ水平較低會(huì)有出血傾向;主要是人們的因子X1缺乏，這就會(huì)導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙。從而使凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福瑢?dǎo)致纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
3、血友病的發(fā)病主要源于vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號(hào)染色體短臂上長(zhǎng)180kb它由內(nèi)皮細(xì)胞和巨噬細(xì)胞合成，這儲(chǔ)存在內(nèi)皮細(xì)胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中，使人們的內(nèi)皮細(xì)胞合成的vWF大部分以持續(xù)性方式分泌，從而vWF分子多為二聚體和小的多聚體可能是因子Ⅷ的載體;另一種是因?yàn)槿藗兪芾砘蛩?如凝血酶、組胺、纖維蛋白等)調(diào)節(jié)分泌的vWF主要是大的多聚體，與基質(zhì)有強(qiáng)的結(jié)合能力，在血小板黏附于血管內(nèi)皮的過程中起重要作用，對(duì)人們的健康造成了傷害。
4、若是血漿中因子Ⅶ和vWF以非共價(jià)鍵的形式相互結(jié)合，這就會(huì)形成復(fù)合物vWF作為因子Ⅷ的載體使其結(jié)構(gòu)保持穩(wěn)定，而與vWF結(jié)合的因子Ⅷ也易與其他因子相互作用，就會(huì)加速凝血酶的形成;當(dāng)人們的vWF減少時(shí)，因子Ⅷ的降解加快，而Ⅷ∶C活性受到影響;在血管壁剪切力較高的小動(dòng)脈，人們的血小板黏附于損傷的內(nèi)皮細(xì)胞下組織要依賴vWF的存在，而vWF起著連接血小板膜表面和內(nèi)皮下結(jié)締組織的作用，就會(huì)導(dǎo)致vWF水平減低或功能異常時(shí)，這樣人們的血小板不能黏附于受損的血管壁導(dǎo)致出血發(fā)生。
5、而且血友病分為 A 、B 兩型，事實(shí)上血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病，此病的患者約占先天性出血性疾病的85%，根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會(huì)議的報(bào)告，血友病A的發(fā)病率約為15～20/10萬人口，歐美各國(guó)統(tǒng)計(jì)，血友病血友病患者約為5～10/10萬人，中國(guó)血友病A發(fā)病率約為3～4/10萬人口。
