中間型脊髓性肌萎縮
中間型脊髓性肌萎縮又稱慢性嬰兒型，起病在出生后3-15個(gè)月，開始為近端肌無力，繼而波及上肢，病情進(jìn)展緩慢，面肌常不受影響。
少年型顯性遺傳肌萎縮
本型為特殊型顯性遺傳性疾病，起病多在3-4歲時(shí)，主要表現(xiàn)為近端肌無力及萎縮，病情較輕，不影響壽命，可正常生活。
中年男性
表現(xiàn)為雙手活動(dòng)軟弱無力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴(kuò)展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展，有時(shí)僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現(xiàn)，但可見于頻發(fā)肌束震顫時(shí)。肌束震顫可不定部位出現(xiàn)，有寒冷、情緒波動(dòng)或受到機(jī)械刺激時(shí)可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現(xiàn)，舌肌萎縮，軟腭運(yùn)動(dòng)障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。
脊髓性肌萎縮癥病因病理
確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可屬不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發(fā)于梅毒，脊髓灰質(zhì)炎的報(bào)導(dǎo)。
發(fā)病機(jī)理為脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞及腦干運(yùn)動(dòng)核變性及數(shù)量明顯減少，但無神經(jīng)細(xì)胞壞死和膠質(zhì)細(xì)胞增生. 頸脊髓常受累。脊髓前角細(xì)胞變性，細(xì)胞腫脹，核移位或消失，膠質(zhì)增生，但前角和脊膜未見炎癥反應(yīng)，也無血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征。
得了脊髓性肌萎縮癥怎么辦
1、根據(jù)起病年齡、病情進(jìn)展速度，肌無力的程度，實(shí)驗(yàn)室檢查，存活期等臨床資料進(jìn)行診斷和分型，肌電圖失神經(jīng)電位有定性診斷意義。
2、可借助輔助檢驗(yàn)，血清中肌細(xì)胞酶一般正常，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蛳陆?，肌電圖可見失神經(jīng)支配改變，插入電位延長，肌松弛時(shí)有肌纖電位、正銳波、肌收縮時(shí)無隨意運(yùn)動(dòng)電位，肌活檢可見成片的萎縮肌纖維與正常或肥大的纖維同時(shí)存在，腦脊液正常。
結(jié)語：以上就是為大家介紹脊髓性肌萎縮癥的全部內(nèi)容，相信大家在看完全文之后，已經(jīng)了解了脊髓性肌萎縮癥都有哪些臨床癥狀了吧，不同年齡的人患有脊髓性肌萎縮癥的癥狀也所有不同，所以大家應(yīng)該好好了解一下了。
