腎病綜合征 如何治療腎病綜合征
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腎病是現(xiàn)代社會(huì)很常見(jiàn)的一種疾病,它的種類非常多,每一種腎病的治療方法也是不一樣的。那么你聽(tīng)說(shuō)過(guò)腎病綜合征嗎?患有此癥之后該如何去治療呢?通過(guò)下文一起來(lái)了解一下吧。
腎病綜合征
腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群??捎啥喾N病因引起,分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類,原發(fā)性腎病綜合征屬于原發(fā)性腎小球疾病,有多種病理類型構(gòu)成。
腎病綜合征的病因
許多疾病可引起腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜的損傷,導(dǎo)致腎病綜合征。成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性,包括原發(fā)性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎等。按病理診斷主要包括:微小病變性腎病,膜性腎小球腎炎(膜性腎病),系膜毛細(xì)血管增生性腎炎(膜增生性腎炎)和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。它們的相對(duì)發(fā)病率和特征見(jiàn)表1。繼發(fā)性腎病綜合征的原因?yàn)椋焊腥?、藥?汞、有機(jī)金、青霉胺和海洛因等)、毒素及過(guò)敏、腫瘤(肺、胃、結(jié)腸、乳腺實(shí)體瘤和淋巴瘤等)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1/3和兒童的10%可由繼發(fā)性因素引起。
腎病綜合征的癥狀
1.大量蛋白尿:大量蛋白尿是NS患者主要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征的基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下,腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥:血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失,促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí),則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外,NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?;颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫:NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明,約50%患者血容量正?;蛟黾樱獫{腎素水平正?;蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥:NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加,但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。
(一)一般治療
凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后,可起床活動(dòng)。給予正常量0.8~1.0g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應(yīng)少于30~35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白,但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò),可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展,故目前一般不再主張應(yīng)用。水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)飲食。為減輕高脂血癥,應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂)的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚(yú)油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。
(二)對(duì)癥治療
1.利尿消腫
(1)噻嗪類利尿劑:主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段,通過(guò)抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排泄而利尿。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
(2)潴鉀利尿劑:主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段,排鈉、排氯,但潴鉀,適用于低鉀血癥的患者。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著,可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥,腎功能不全患者應(yīng)慎用。
(3)襻利尿劑:主要作用于髓襻升支,對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍),分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥,效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
(4)滲透性利尿劑:通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓,可使組織中水分回吸收入血。此外,它們又經(jīng)過(guò)腎小球?yàn)V過(guò),造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài),減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿)(分子量均為2.5~4.5萬(wàn))靜脈點(diǎn)滴。隨后加用襻利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(尿量<400ml/d)患者應(yīng)慎用此類藥物,因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管,并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死,誘發(fā)“滲透性腎病”,導(dǎo)致急性腎衰竭。
(5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注:均可提高血漿膠體滲透壓,促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注,有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24~48小時(shí)內(nèi)由尿中排出,可引起腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝,造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化,輕者影響糖皮質(zhì)激素療效,延遲疾病緩解,重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者,在必須利尿的情況下方可考慮使用,但也要避免過(guò)頻過(guò)多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。
對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2.減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化,是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),除可有效控制高血壓外,均可通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性,有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí),所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大,才能獲得良好療效。
(三)主要治療(抑制免疫與炎癥反應(yīng))
1.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素(下面簡(jiǎn)稱激素)用于腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出,穩(wěn)定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng),降低成纖維細(xì)胞活性,減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型,微小病變的療效為迅速和肯定。使用原則和方案一般是:①起始足量:常用藥物為潑尼松,口服8周,必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;②緩慢減藥;足量治療后每2~3周減原用量的10%,當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù),應(yīng)更加緩慢減量;③長(zhǎng)期維持:后以小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服,以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí),可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng),可將其分為“激素敏感型”(用藥8~12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無(wú)效)三類,其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用,少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死,需加強(qiáng)監(jiān)測(cè),及時(shí)處理。
2.細(xì)胞毒性藥物
激素治療無(wú)效,或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型,可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn),因此,在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中,環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。
3.免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來(lái)氟米特等。
既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類型的腎病綜合征,近年來(lái)也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對(duì)禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松),及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者,可單獨(dú)應(yīng)用免疫抑制劑治療(包括作為初始方案)某些病理類型的腎病綜合征,如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。
應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑(包括細(xì)胞毒藥物)治療NS可有多種方案,原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)大限度地減少副作用為宜。對(duì)于是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短,以及應(yīng)否使用和選擇何種免疫抑制劑(細(xì)胞毒藥物)等應(yīng)結(jié)合患者腎小球病的病理類型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況不同而區(qū)別對(duì)待,依據(jù)免疫抑制劑的作用靶目標(biāo),制定個(gè)體化治療方案。近年來(lái)根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果,針對(duì)不同的病理類型,提出相應(yīng)治療方案。
腎病綜合征的預(yù)后
NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括:
1.病理類型:一般說(shuō)來(lái),微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解,治療緩解率高,但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率,晚期雖難以達(dá)到治療緩解,但病情多數(shù)進(jìn)展緩慢,發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳,預(yù)后差,較快進(jìn)入慢性腎衰竭。影響局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后的主要因素是尿蛋白程度和對(duì)治療的反應(yīng),自然病程中非NS患者10年腎存活率為90%,NS患者為50%;而NS對(duì)激素治療緩解者10年腎存活率達(dá)90%以上,無(wú)效者僅為40%。
2.臨床因素。大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化,上述因素如長(zhǎng)期得不到控制,則成為預(yù)后不良的重要因素。
3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。
結(jié)語(yǔ):通過(guò)小編上文對(duì)腎病綜合征的介紹,大家對(duì)于這種疾病應(yīng)該都有所了解了。其中提到了它的病因和治療方法,患有此癥的朋友可以參照文中的內(nèi)容和自己的癥狀,去醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的治療。
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