無(wú)論任何的疾病，我們都要了解它的發(fā)病原因，這樣才能根據(jù)實(shí)際情況來(lái)采取合理的治療措施，先天性魚(yú)鱗病也不例外。它是比較常見(jiàn)的一種皮膚病，對(duì)患者的危害是很大的。下面我們就一起來(lái)了解一下先天性魚(yú)鱗病有哪些類(lèi)型，了解一下它的治療措施。
魚(yú)鱗病俗稱(蛇皮癬)，70%屬遺傳(遺傳病)，多于兒童時(shí)發(fā)病，好發(fā)部位四肢軀干仰面，皮膚干燥粗糙，皮屑邊緣略翹起，狀似蛇皮，或汗毛孔有顆粒物堵塞，長(zhǎng)不出汗毛，重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋，隨著年齡增長(zhǎng)波及全身，本病特點(diǎn)冬重夏輕。
魚(yú)鱗病系遺傳性疾病，根源在于基因的異常，不同類(lèi)型的魚(yú)鱗病，異?；蛩诘娜旧w和定位不相同，目前對(duì)致病基因的定位還處于研究之中。但是基因異常如何致病，常染色體顯顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病，性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病為什么出生時(shí)都正常，而到一定年齡才出現(xiàn)癥狀呢，這些目前都還不得而知。
四大類(lèi)型
1、尋常型魚(yú)鱗病
主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)，5歲左右重，青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。
2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗病
可于生后或嬰兒發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗Ｒ话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕，有時(shí)反而增重。
3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病
又稱大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。
4、板層狀魚(yú)鱗病
系常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌漫性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)，肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化，指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng)，病程經(jīng)過(guò)遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。
相關(guān)綜合癥
魚(yú)鱗病相關(guān)綜合征，大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個(gè)器官和/或組織外，伴有不同程度的魚(yú)鱗病樣損害，也是這些綜合征的重要組成部分。臨床癥狀各不相同的IAS，可能是基因多效性的一種表現(xiàn)。魚(yú)鱗病的相關(guān)綜合征主要有下面幾種。
① 魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見(jiàn)的，由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解，成年后消失殆盡。
大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變，主要為智力障礙，痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重，至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類(lèi)似病變，但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙，且不會(huì)隨年齡增大而加重。
?、?魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征
這是一個(gè)由魚(yú)鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。
③ 智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征
嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚(yú)鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差，不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作，本病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。
