先天性魚(yú)鱗病 它的類(lèi)型有哪些

  無(wú)論任何的疾病,我們都要了解它的發(fā)病原因,這樣才能根據(jù)實(shí)際情況來(lái)采取合理的治療措施,先天性魚(yú)鱗病也不例外。它是比較常見(jiàn)的一種皮膚病,對(duì)患者的危害是很大的。下面我們就一起來(lái)了解一下先天性魚(yú)鱗病有哪些類(lèi)型,了解一下它的治療措施。

  魚(yú)鱗病俗稱(蛇皮癬),70%屬遺傳(遺傳病),多于兒童時(shí)發(fā)病,好發(fā)部位四肢軀干仰面,皮膚干燥粗糙,皮屑邊緣略翹起,狀似蛇皮,或汗毛孔有顆粒物堵塞,長(zhǎng)不出汗毛,重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋,隨著年齡增長(zhǎng)波及全身,本病特點(diǎn)冬重夏輕。

  魚(yú)鱗病系遺傳性疾病,根源在于基因的異常,不同類(lèi)型的魚(yú)鱗病,異?;蛩诘娜旧w和定位不相同,目前對(duì)致病基因的定位還處于研究之中。但是基因異常如何致病,常染色體顯顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病,性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病為什么出生時(shí)都正常,而到一定年齡才出現(xiàn)癥狀呢,這些目前都還不得而知。

  四大類(lèi)型

  1、尋常型魚(yú)鱗病

  主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致,多于出生后數(shù)月出現(xiàn),5歲左右重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。

  2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗病

  可于生后或嬰兒發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗R话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增重。

  3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病

  又稱大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。

  4、板層狀魚(yú)鱗病

  系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè),肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過(guò)度角化,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng),病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。

  相關(guān)綜合癥

  魚(yú)鱗病相關(guān)綜合征,大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個(gè)器官和/或組織外,伴有不同程度的魚(yú)鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分。臨床癥狀各不相同的IAS,可能是基因多效性的一種表現(xiàn)。魚(yú)鱗病的相關(guān)綜合征主要有下面幾種。

  ① 魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

  為一少見(jiàn)的,由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解,成年后消失殆盡。

  大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類(lèi)似病變,但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會(huì)隨年齡增大而加重。

 ?、?魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征

  這是一個(gè)由魚(yú)鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。

  ③ 智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征

  嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚(yú)鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

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