多發(fā)性硬化作為一種常見的疾病，會累及人體的多個部位，對身體的傷害是非常大的，因此及時進行治療是非常重要的。但是在接受治療前必須要了解它的臨床表現(xiàn)有哪些，再去尋求治療措施。要想避免這種疾病的發(fā)生，只有了解它的預(yù)防手段，下面那我們就一起來看看詳細的內(nèi)容。
所謂多發(fā)性硬化，就是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。這種疾病常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。
臨床表現(xiàn)
1.年齡和性別
起病年齡多在20～40歲，10歲以下和50歲以上患者少見，男女患病之比約為1∶2。
2.起病形式
以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例。
3.特征
絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時間多發(fā)性。空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程。少數(shù)病例在整個病程中呈現(xiàn)單病灶征象。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發(fā)性硬化。
4.體征
由于多發(fā)性硬化患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣。多發(fā)性硬化的體征常多于癥狀，例如主訴一側(cè)下肢無力、麻木刺痛的患者，查體時往往可見雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或后索受累的體征。多發(fā)性硬化的臨床經(jīng)過及其癥狀體征的主要特點歸納如下。
肢體無力
多見，大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體無力。運動障礙一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，其中以不對稱癱瘓常見。腱反射早期正常，以后可發(fā)展為亢進，腹壁反射消失，病理反射陽性。
感覺異常
淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常的肢體發(fā)冷、蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān)，具有顯著特征性。亦可有深感覺障礙。
眼部癥狀
常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急性起病的單眼視力下降，有時雙眼同時受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常，以后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復(fù)視。眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)性。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個半綜合征。
共濟失調(diào)
30%～40%的患者有不同程度的共濟運動障礙，但Charcot三主征(眼震、意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期多發(fā)性硬化患者。
發(fā)作性癥狀
是指持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常。發(fā)作性的神經(jīng)功能障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，頻繁、過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā)，是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一。強直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、癲癇和疼痛不適是較常見的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。其中，局限于肢體或面部的強直性痙攣，常伴放射性異常疼痛，亦稱痛性痙攣，發(fā)作時一般無意識喪失和腦電圖異常。被動屈頸時會誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，稱為萊爾米特征，是因屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。
精神癥狀
在多發(fā)性硬化患者中較常見，多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁，部分患者出現(xiàn)欣快、興奮，也可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應(yīng)遲鈍、智能低下、重復(fù)語言、猜疑和被害妄想等?？沙霈F(xiàn)記憶力減退、認知障礙。
其他癥狀
膀胱功能障礙是多發(fā)性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁，常與脊髓功能障礙合并出現(xiàn)。此外，男性多發(fā)性硬化患者還可出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性的功能障礙。
多發(fā)性硬化尚可伴有周圍神經(jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病，如風濕病、類風濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無力等。多發(fā)性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于機體的免疫調(diào)節(jié)障礙引起多個靶點受累的結(jié)果。
多發(fā)性硬化的治療
近年來的治療實驗大多基于抗炎和免疫抑制藥物。臨床對照研究證明，只有促皮質(zhì)素(促腎上腺皮質(zhì)激素)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、潑尼松(強的松)、環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對改善臨床和MRI病損作用良好。在抗炎因子的干預(yù)下，患者從每次發(fā)作中恢復(fù)的速度加快。但在急性惡性型MS，大部分患者抗炎治療是無效的;少數(shù)患者療效僅能維持1個月余。尚不能證明類固醇激素能縮短整個病程，或者能夠預(yù)防復(fù)發(fā)，所以對其長期的療效難以定論。
皮質(zhì)激素
關(guān)于皮質(zhì)激素的應(yīng)用劑量，首次大劑量是至關(guān)重要的。靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強的松龍)(500mg/d，3～5天)，后口服較大劑量潑尼松(強的松)能有效的緩和急性或亞急性MS以及視神經(jīng)炎，能夠縮短其病程。如不能靜脈用甲潑尼龍(甲基強的松龍)，可用口服潑尼松(強的松)代替，從60～80mg/d開始，這樣可避免住院治療。對于嚴重的發(fā)作，特別是脊髓炎對大劑量靜脈用藥反應(yīng)更快。
提倡將皮質(zhì)激素的治療限制在3周內(nèi)，如果癥狀反復(fù)，延長減量過程。這種短期皮質(zhì)激素治療副作用較少，但仍有部分患者可出現(xiàn)失眠，個別可出現(xiàn)抑郁或躁狂癥狀。療程達數(shù)周以上的患者，易出現(xiàn)高血壓、高血糖和糖尿病失控、骨質(zhì)疏松、髖關(guān)節(jié)無菌性壞死、白內(nèi)障和少見的消化道出血、活動性結(jié)核。適當補鉀是必要的。作者認為類固醇激素隔天療法益處不大，而短期每天一次大劑量沖擊療法能使部分患者免于復(fù)發(fā)，這樣對激素的耐受性也比長期口服用藥好。
