嗜血細(xì)胞綜合征病因
HPS可以看作細(xì)胞因子病(cytokine disease)，或巨噬細(xì)胞激活綜合征。作為免疫應(yīng)答的反應(yīng)性T細(xì)胞(Th1和Tc)和單核吞噬細(xì)胞過(guò)度分泌淋巴、單核因子〔巨噬細(xì)胞增生的誘導(dǎo)因子(PIF)〕激活巨噬細(xì)胞。
惡性細(xì)胞也能直接刺激組織細(xì)胞，或釋放細(xì)胞因子(如干擾素γ)，誘導(dǎo)臨床綜合征，稱為征-癌細(xì)胞。高細(xì)胞因子水平是降低血細(xì)胞和器官衰竭的機(jī)制。
CD+4T細(xì)胞分泌誘導(dǎo)巨噬細(xì)胞增生的因子(PIF)為HPS的始動(dòng)因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1導(dǎo)致發(fā)熱、肝功能異常、高脂血癥及凝血障礙?？扇苄园捉樗?受體(sIL-2R)的過(guò)度增高結(jié)合IL-2可作為抑制正常免疫反應(yīng)的“阻斷因子”導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷狀態(tài)。
21世紀(jì)初公認(rèn)的HPS患者血細(xì)胞減少有多種因素參與
1、噬血細(xì)胞增多，加速血細(xì)胞的破壞;
2、血清中存在造血祖細(xì)胞增殖的抑制性物質(zhì)，骨髓內(nèi)粒系和紅系前體細(xì)胞和巨核細(xì)胞進(jìn)行性減少，歸因于抑制性單核因子和淋巴因子的產(chǎn)生，諸如γ-干擾素、腫瘤壞死因子(TNF)和白介素-1以及造血生長(zhǎng)抑制因子的產(chǎn)生。
嗜血細(xì)胞綜合征發(fā)病機(jī)制
1、存在免疫調(diào)節(jié)障礙或免疫失衡。
2、淋巴和單核因子持續(xù)產(chǎn)生，作為免疫應(yīng)答的反應(yīng)性T細(xì)胞分泌淋巴因子可活化巨噬細(xì)胞，尤其如γ-干擾素不僅能抑制造血，而且亦能活化巨噬細(xì)胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬細(xì)胞。
3、遺傳因素影響機(jī)體對(duì)感染的反應(yīng)方式，如家族性噬紅細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥和X聯(lián)淋巴增殖綜合征的兒童可發(fā)生類似的血液學(xué)異常。
4、存在單克隆性T細(xì)胞增殖，在EB病毒相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法檢測(cè)10/11例呈TCRγ鏈重排，亦有報(bào)道TCRβ基因的單克隆性重排，顯示EB病毒感染T細(xì)胞引起單克隆增殖的可能，或許是末梢T細(xì)胞“腫瘤”的一種特殊類型。
EBV-AHS患者EBV整合入宿主T細(xì)胞染色體基因組造成單克隆T細(xì)胞增生(從良性到新生物前期或明顯的惡性增殖)伴異常的T細(xì)胞。為何異常的T細(xì)胞反應(yīng)導(dǎo)致組織巨噬細(xì)胞的吞噬行為改變，可能由T細(xì)胞過(guò)度分泌的淋巴因子所介導(dǎo)。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于嗜血細(xì)胞綜合癥也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，嗜血細(xì)胞綜合癥在我們生活中還是比較多見(jiàn)的，但是人們對(duì)于它的了解卻不夠，希望上面的文章能幫助到大家哦。
