什么是嗜血細胞綜合癥呢,在我們生活中想必大家對于嗜血細胞綜合癥還不是太了解的吧,那么大家知道嗜血細胞綜合癥治療是怎么樣的嗎,嗜血細胞綜合癥護理是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。
噬血細胞綜合征(HPS),也被稱為淋巴組織細胞增生癥吞噬血細胞,網(wǎng)織紅細胞增生病咬血細胞,是一種多器官、多系統(tǒng)受累,與巨噬細胞的增殖性疾病的免疫功能障礙加重,對一組不同的致病性疾病的代表,其特征是發(fā)熱,肝脾腫大,血細胞減少。
嗜血細胞綜合征簡介
噬血細胞綜合征,是一組骨髓、脾臟、淋巴結(jié)等造血組織中良性、反應(yīng)性增生的組織細胞吞噬自身血細胞而引發(fā)的一系列臨床病癥。臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱,肝、脾、淋巴結(jié)大,外周血細胞減少,肝功能異常,凝血功能障礙等。1979年首先由Risdull等報告,多發(fā)于兒童。
可由感染病毒,或是因為用藥不當,以及體內(nèi)有腫瘤(對于小孩來說腫瘤幾率低)等誘發(fā),由于嬰幼兒自身抵抗能力弱,調(diào)節(jié)不當,致使單核巨噬細胞增生而且對自身血細胞發(fā)生攻擊并消除,使得嬰兒貧血導(dǎo)致死亡。
嗜血細胞綜合征分類
原發(fā)性
原發(fā)性HPS,或生命,是一種常染色體隱性遺傳病,其發(fā)病率和嚴重程度往往與感染性疾病。
繼發(fā)性
繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS此型多與病毒感染有關(guān),由病毒引起者稱病毒相關(guān)性HPS;由腫瘤引起者稱腫瘤相關(guān)性HPS。
嗜血細胞綜合征流行病學(xué)
本病以兒童多見,男性多于女性。兒童原發(fā)性HLH(FHL)的年發(fā)病率約為0.12/1O萬,80%的患者在2歲以前發(fā)病。繼發(fā)性HPS在任何年齡均可發(fā)病。所以,一般認為2歲前發(fā)病者提示的原發(fā)性可能性大,8歲后發(fā)病者則提示繼發(fā)性的可能性大,2-8歲發(fā)病者則根據(jù)臨床表現(xiàn)進行判斷。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險,東方患者的死亡率約為45%。