骨髓增生異常綜合征的分型
(1)難治性貧血(RA)
(2)含環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血(RAs)
此型與RA型外周血原始+早幼粒細(xì)胞<1%,骨髓中<5%。
(3)原始細(xì)胞增多的難治性貧血(RAEB)
外周血原始+早幼粒細(xì)胞<1%,骨髓中原始+早幼粒細(xì)胞占5%~20%。
(4)轉(zhuǎn)化型RAEB(RAEB—t)
外周血原始+早幼柱細(xì)咆<5%,骨髓中原始+早幼粒細(xì)胞占20%~30%。
(5)慢性粒單細(xì)胞白血病(CMML)
血象單核細(xì)胞絕對(duì)值>1×10^9/L.原始細(xì)胞<5%。粒細(xì)胞顆粒減少或呈Pelger-Huet現(xiàn)象,骨髓原始細(xì)胞占5%~20%。
楊崇禮等認(rèn)為,F(xiàn)AB所分5型各自不是獨(dú)立疾病而是同一類(lèi)疾病的不同發(fā)展階段,即是由RA(RAS)一RAEB—RAEB—t—CMML的發(fā)展過(guò)程。但真正轉(zhuǎn)化為白血病者不到50%,大部分病例尚未發(fā)展到白血病便死于并發(fā)癥。
在MDS的分型中,以RAEB及RAEB—t型為多見(jiàn)。國(guó)內(nèi)1986年報(bào)道的86例中,兩者占71%,其次為RA、RAS及CMML的病例少。
骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)
MDS起病多隱襲,以男性中老年多見(jiàn),約70%病例50歲以上。兒童少見(jiàn),但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分患者可無(wú)癥狀,在體檢過(guò)程中被發(fā)現(xiàn)。
1.貧血
除個(gè)別患者外,絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn),如面色蒼白、頭暈乏力、活動(dòng)后心悸氣短等。
2.出血
半數(shù)以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻出血,因不嚴(yán)重,很少需特別處理,女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多;但隨疾病發(fā)展到晚期,出血趨勢(shì)加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3.感染
因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩(wěn)定,多無(wú)嚴(yán)重的感染與發(fā)熱,后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。
由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見(jiàn)的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的并發(fā)癥和主要的死亡原因。
結(jié)語(yǔ):通過(guò)上文的介紹,想必大家對(duì)于骨髓異常增生綜合征也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,骨髓異常增生綜合征是老年人群中比較常見(jiàn)的一種疾病情況,對(duì)于這這樣的疾病,需要我們及時(shí)有效的治療才比較好。