組織細胞增殖癥 組織細胞增殖癥如何治療

　　由于兒童發(fā)育不健全，因此他們的免疫力相對于成人來說是比較低的，也更容易患病。那么你知道組織細胞增殖癥嗎?它有哪些病因呢?患上這種疾病應該如何治療呢?通過下文一起來了解一下吧。

　　組織細胞增殖癥

　　組織細胞增殖癥系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥。三者應視為同一病變的慢性及急性過程，其間可以有移行型及中間型。由于發(fā)展階段不同，病變可為單發(fā)或多發(fā)，可位于骨骼內(nèi)或骨骼外。組織細胞增殖癥包括其所有變異型是一種全身性疾患。

　　單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)?；颊呖捎邪l(fā)熱食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額頂骨常見，顳、枕骨次之一般只具其一，很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，后牙齒松動脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。

　　嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復發(fā)性細菌感染貧血和出血。此外，還有肝脾腫大廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

　　嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞骨質似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱“地圖顱”。

　　脊柱骨因發(fā)生病理性骨折椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質椎體高度減少，但在水平方向并不擴散。上下椎間隙保持不變椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。

　　組織細胞增殖癥的病因

　　脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細胞的增生伴多少不等的嗜酸性粒細胞，還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞有些組織細胞可轉變?yōu)榕菽毎昂F血黃素或細胞殘余的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化組織細胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形常聚集成堆或呈條狀。

　　黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細胞增生可見網(wǎng)織細胞，泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細胞以后被成纖維細胞代替形成結締組織，有的介于泡沫細胞之間，代替肉芽組織。

　　在同一患者同一處病變在不同時期，病理可以不同，如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫但幾年后可轉變?yōu)橐耘菽毎麨橹鞯暮|肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細胞增殖癥偶而也能見到泡沫細胞，只是因為病變發(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。

　　組織細胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變后者也可單獨發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質性肉芽腫，隨后組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細胞中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

　　組織細胞增殖癥的治療措施

　　單發(fā)病變者搔刮即可達到治愈目的。如病變較大，可在徹底搔刮后植骨，也可給予小劑量放射治療(3～6Gy)。兒童的脊椎骨病變，經(jīng)放射治療后，扁平椎高度可有不同程度恢復。放射治療可能損傷骨髓，采用時應慎重考慮。

　　黃色瘤病，嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增生癥采用放射治療，使顱骨破壞區(qū)修復并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退縮;照射碟鞍區(qū)，使破壞修復，癥狀均有改善。

　　有尿崩癥者，給予垂體激素后，尿量減少，尿比重有所改進。

　　對彌漫性嗜酸性肉芽腫，應用長春新堿，每3周靜脈給予10mg，共8.5個月。

　　有的作者建議，如用皮質類固醇對黃色瘤病及嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥無效，可給予氮芥或氨甲喋呤，能暫時改善癥狀。少量多次輸新鮮全血可糾正貧血。

　　組織細胞增殖癥的病理

　　脊椎骨嗜酸性肉芽腫主要病變?yōu)閺V泛性的網(wǎng)狀組織細胞的增生，伴多少不等的嗜酸性粒細胞，還可有各種炎性細胞。及多核巨細胞。有些組織細胞可轉變?yōu)榕菽毎昂F血黃素或細胞殘余的吞噬細胞。小血管可有纖維素樣壞死，晚期可纖維化。組織細胞核大，呈卵圓形、齒輪形或腎形，常聚集成堆或呈條狀。

　　黃色瘤病的主要病變?yōu)榻M織細胞增生，可見網(wǎng)織細胞，泡沫細胞及Touton型巨細胞。泡沫細胞也稱黃色細胞，有針狀膽固醇結晶。嗜酸性粒細胞不明顯。有的部位有肉芽組織，分化差，可有少數(shù)核分裂。組織細胞以后被成纖維細胞代替，形成結締組織，有的介于泡沫細胞之間，代替肉芽組織。

　　在同一患者，同一處病變在不同時期，病理可以不同，如開始時為以嗜酸性粒細胞為主的組織細胞肉芽腫。但幾年后可轉變?yōu)橐耘菽毎麨橹鞯暮|肉芽腫，因此不能單純根據(jù)泡沫細胞之有無來確診黃色瘤病。即使在嬰兒網(wǎng)織細胞增殖癥，偶而也能見到泡沫細胞，只是因為病變發(fā)展較快來不及形成，所以顯得稀少。

　　組織細胞增殖癥可合并肺內(nèi)病變，后者也可單獨發(fā)生。肺內(nèi)開始為間質性肉芽腫，隨后組織細胞侵入小動脈和細支氣管遠端，發(fā)生阻塞性肺氣腫，形成囊腫和大泡以致破裂。肺間質性肉芽腫內(nèi)有許多嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

　　組織細胞增殖癥的臨床表現(xiàn)

　　單發(fā)性或多發(fā)性嗜酸性肉芽腫全身癥狀少。開始癥狀為疼痛，伴隨有顱骨、肋骨病變者，局部有腫塊、壓痛，也可有病理骨折及畸形;伴有股骨病變者，多有跛行。多發(fā)性病變一般相繼發(fā)現(xiàn)。患者可有發(fā)熱、食欲不振、體重減輕等全身癥狀，亦可伴有肺門病變。脊椎骨原發(fā)性嗜酸性肉芽腫偶而可壓迫脊髓引起癱瘓。黃色瘤病一般具有三大典型體征，即顱骨缺損、眼球突出及尿崩癥，主要為多發(fā)性顱骨病變，其中額、頂骨常見，顳、枕骨次之，一般只具其一，很少同時具備三個典型體征者。除上述臨床改變外，還可有發(fā)育障礙，肝、脾腫大，皮疹、色斑和牙齦潰瘍，齒齦逐步被肉芽組織包繞，齒糟周圍呈單囊狀或多囊狀破壞，后牙齒松動脫落。臨床上經(jīng)久不愈的慢性齒齦潰瘍可能是炎癥早期征象之一。

　　嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥發(fā)病年齡在3歲以下，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、中耳炎、復發(fā)性細菌感染、貧血和出血。此外，還有肝脾腫大、廣泛性無痛性周圍淋巴結腫大、溶骨改變及脂溢性濕疹等。

　　組織細胞增殖癥的輔助檢查

　　嗜酸性肉芽腫位于顱骨者一般表現(xiàn)為內(nèi)外板溶骨性破壞，骨質似被挖除，周圍無硬化或骨膜反應。其狀如地圖故稱“地圖顱”。

　　脊柱骨因發(fā)生病理性骨折，椎體部分壓縮呈楔形椎，以后完全壓縮，只剩上下緣皮質，椎體高度減少，但在水平方向并不擴散。上下椎間隙保持不變，椎體間不發(fā)生自發(fā)融合，偶而在椎旁可出現(xiàn)軟組織梭形腫塊，患椎密度加大，呈圓盤狀，故一般將脊椎骨嗜酸性肉芽腫典型X線表現(xiàn)描寫為扁平椎，顱似椎體軟骨病。

　　對于X線片顯示扁平椎，在診斷為骨嗜酸性肉芽腫時應慎重。適合下述標準才能診斷，即：

　　(1)只有一個椎體累及;

　　(2)患椎上下椎間隙正常;

　　(3)壓縮椎體密度一致。肺部X線表現(xiàn)似支氣管炎或支氣管擴張，肺內(nèi)有彌散網(wǎng)狀結節(jié)浸潤，自肺門向四周呈密集細條狀放射，且有彌散性爪狀物，嚴重者呈蜂窩狀，肺門增大而紋密。

　　預后5歲以下兒童單發(fā)病變，如在頭6～12個月內(nèi)，病變不繼續(xù)擴展，其他部位未再發(fā)現(xiàn)新的病灶，一般預后較好。如在病程中出現(xiàn)貧血或肝脾腫大，多表示病變趨于惡化。嬰兒惡性網(wǎng)織細胞增殖癥預后不佳;很少有長期存活者，如同時有肺內(nèi)病變，死亡率高。

　　結語：看完這篇文章，大家對于組織細胞增殖癥的相關內(nèi)容應該都了解了吧?導致組織細胞增殖癥的原因有很多種，具體要根據(jù)孩子的情況進行選擇性治療，這樣也有利于身體的健康。