5、自發(fā)性或輕度外傷后出血不止
血友病生之具有,伴隨終生;常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;以膝、踝、肘等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血甚為突出,終導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮。
現(xiàn)在大家已經(jīng)了解了血友病的危害了,雖然血友病從小就便隨著患者,但是我們只要了解了血友病的形成原因,就能從一定程度上幫助治療血友病。
血友病的發(fā)病原因是什么
1.血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于 X染色體。患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者 女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。
2.另外,因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
以上就是血友病的發(fā)病原因了,由此可見,遺傳是血友病主要的病因,那么有沒有什么好辦法治療血友病呢?雖然血友病暫時還沒有根治的辦法,但是我們可以在日常生活中做好護(hù)理和治療工作。
血友病的家庭護(hù)理要點
因該病為終生性疾病,而發(fā)病時,常較重,所以家庭內(nèi)的預(yù)防和 護(hù)理對于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。
1.病人及親屬要對該病有充分的思想認(rèn)識
親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛護(hù),病人自己要樹立自信、自立,自強(qiáng)生活觀念,做好自我護(hù)理,大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。
2.出血的預(yù)防和護(hù)理