陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又可以稱之為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿，是一種比較少見的疾病。那當(dāng)患上陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的時(shí)候有什么癥狀呢?又如何治療呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。想知道的朋友就來看一下吧。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀
現(xiàn)在大家都知道，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿一種少見疾病，因此很多人都不知道陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿有什么癥狀。那下面我們不妨一起來看一下吧。
1.血管內(nèi)溶血
起病緩慢，多數(shù)患者以貧血為首發(fā)癥狀。部分血紅蛋白尿發(fā)作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現(xiàn)常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。典型的癥狀是發(fā)作性血紅蛋白尿，但并非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時(shí)出現(xiàn)。
典型的血紅蛋白尿?yàn)樵谒吆笫状文虺梳u油或濃茶色，一般持續(xù)二三天，不經(jīng)處理自行消退，重者則可持續(xù)一二周。血紅蛋白尿可頻繁發(fā)作或偶然發(fā)作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗(yàn)可持續(xù)呈陽性。
2.骨髓衰竭
可表現(xiàn)為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。
3.血栓
可表現(xiàn)為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網(wǎng)膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補(bǔ)體導(dǎo)致血小板活化、血管內(nèi)溶血導(dǎo)致一氧化氮的消耗和內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān)。發(fā)生靜脈血栓形成合并癥者在我國不超過10%，遠(yuǎn)比歐美國家為少。
4.平滑肌張力失調(diào)
患上陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現(xiàn)吞咽困難已經(jīng)嚴(yán)重乏力和反復(fù)腹痛的癥狀，而這些癥狀可能與血漿中的游離血蛋白消化了一氧化氮有關(guān)系的。
5.并發(fā)癥
患者容易遭受各種感染，嚴(yán)重感染常是本病患者死亡的主要原因。由于長期溶血，可并發(fā)膽石癥、腎衰竭、貧血性心臟病，嚴(yán)重者可致心力衰竭。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿治療
(一)防止誘因
對PNH目前尚無特效治療。某些因素可以誘發(fā)血紅蛋白尿，如感染、過度的體力勞動、大量飲酒、手術(shù)、受涼或某些藥物如鐵劑、肝精或阿司匹林等，必須盡量避免。有感染者，應(yīng)積極治療。
(二)輸血
如何避免患者在進(jìn)行輸血的時(shí)候因?yàn)楫愺w抗體和白細(xì)胞前額激活從而引起溶血，所以這個(gè)時(shí)候患者應(yīng)該輸入生理鹽水進(jìn)行洗滌同型紅細(xì)胞。
(三)糖皮質(zhì)激素
當(dāng)急性溶血發(fā)作時(shí)，大劑量精皮質(zhì)激素對某些病人可中止溶血，在再生障礙期或少數(shù)伴有自身免疫性溶血性貧血的病人，糖皮質(zhì)激素治療可以取得較好的效果，一般劑量為每日口服潑尼松40—60mg，至少需兩周以上才能判斷療效。若肯定有效，應(yīng)給小劑量的維持量。
