(3)腕征
患者以一手在對(duì)側(cè)橈骨莖頭近端處握住對(duì)側(cè)手腕，以拇指和小指圍繞1周，如果拇指與小指不加壓力時(shí)可相互重疊，則為陽(yáng)性。
2.眼改變
主要為晶狀體異位，約占86.8%，其它有視力模糊、屈光不正，震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。
3.心血管改變
主要為主動(dòng)脈根部擴(kuò)張伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其次為升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、腦膜瘤。血管病變的基礎(chǔ)是動(dòng)脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯?、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。
馬凡氏綜合癥診斷
馬方綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。
臨床上分為兩型，三主征俱全者稱(chēng)完全型;僅二項(xiàng)者稱(chēng)不完全型。診斷此病的簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過(guò)MRI(磁共振顯像)。
馬凡氏綜合癥治療
1.一般治療
目前尚無(wú)特效治療。有人主張應(yīng)用男性激素及維生素，對(duì)膠原的形成和生長(zhǎng)可能有利。對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)，對(duì)心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動(dòng)脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全，則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療，因?yàn)樗幬锸遣荒苋コ瞬〉摹?/p>
由于動(dòng)脈瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險(xiǎn)，所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)，專(zhuān)家們還是建議手術(shù)治療。事實(shí)上，隨著科技進(jìn)步，目前手術(shù)成功率已在90%以上。若提示有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。
2.手術(shù)治療
馬方綜合征的手術(shù)治療牽涉到很多學(xué)科，比如眼科，骨科，心臟外科和胸外科等，手術(shù)是救命，不能根治。其中危害大的是心臟和大血管的病變，常見(jiàn)主動(dòng)脈夾層和瓣膜病變，手術(shù)方式是置換人工血管和心臟瓣膜，手術(shù)方式有很多種。
雞胸，漏斗胸，需外科矯治;眼科的問(wèn)題主要是晶狀體脫位或者半脫位，也可以手術(shù)治療?？偟膩?lái)說(shuō)，無(wú)特殊療法，眼異?？蛇M(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)或藥物治療。
主動(dòng)脈病變時(shí)可服用藥物，使其心室排血和壓力減低，減輕主動(dòng)脈壁承受的沖擊，因此，可延緩主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的發(fā)展及防止主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生對(duì)青春期前的女性患者，可服用雌激素及黃體酮以提前進(jìn)入青春期，防止因生長(zhǎng)過(guò)快造成脊柱側(cè)彎畸形嚴(yán)重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全或主動(dòng)脈根部明顯擴(kuò)張患者，可采用手術(shù)治療。
馬凡氏綜合癥預(yù)后
病變發(fā)展速度個(gè)體差異很大，但總體看預(yù)后險(xiǎn)惡。據(jù)Mardoch等調(diào)查，有1/3的馬凡綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年SilevermanJL報(bào)告平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變?cè)斐傻摹?/p>
常見(jiàn)的是主動(dòng)脈瘤破裂、心包壓塞或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超聲心動(dòng)圖檢查證明有95%的患者均存在不同程度的心血管病變，Crawford的研究表明，當(dāng)主動(dòng)脈根部直徑大于6cm時(shí)，則有出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和發(fā)生主動(dòng)脈內(nèi)膜剝離癥的危險(xiǎn)。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文的介紹，想必大家對(duì)于馬凡氏綜合癥也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，馬凡氏綜合癥在我們生活中并不是怎么多見(jiàn)的，對(duì)于這樣的疾病，我們要做到及早的治療，及時(shí)的預(yù)防才是比較好的哦。
