地中海貧血癥又被稱之為海洋性貧血癥,這是一種基因遺傳性的疾病哦,那么大家知道地中海貧血癥狀是什么嗎,地中海貧血基因是如何引起地中海貧血的呢,下面就讓我們一起進入今天的主題吧。
就近幾年來說,兒童患有地中海貧血的情況也是越發(fā)的多了起來,人們也就開始思考,是什么原因導致了這樣的一個結果的出現,導致患上地中海貧血的患者變多。
建議大家多了解一點地中海貧血這種疾病的知識,首先我們從地中海貧血的臨床表現開始了解吧!
海洋性貧血基因型和表現型均多樣化,差異很大。臨床上常根據癥狀及體征的輕重分為輕型、中間型和重型;而基因型又可分為純合子和雜合子型。
就一般來說比較重的地中海貧血患者大多是為純合子遺傳,而輕型的就應該是雜合子遺傳了,但是也不排除較輕的純合子以及較重的雜合子地中海貧血遺傳的出現。
地中海貧血的類型及癥狀
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嬰兒期生后6~9月發(fā)病,進行性貧血,面色蒼白,黃疸,消瘦,腹部逐漸隆起,肝脾進行性腫大。
因為發(fā)育遲緩可形成特殊外觀
頭大,額、頂、枕骨隆起,兩頰突出,鼻梁低平,兩眼距離增寬。骨骼改變遍及全身,主要由于骨髓長期顯著增生,使骨髓腔變寬,骨皮質變薄。
多數患者于幼年即死亡,死亡原因多為感染、晚期血色病所致臟器損害。如能存活在性發(fā)育期,常因發(fā)育障礙而無第二性征,其他內分泌功能障礙亦較常見。患者常因脾腫大、脾功能亢進而有白細胞、血小板減少,出現各種感染及出血癥狀。
⑵雜合子海洋性貧血
對與雜合子遺傳來說,大多數的患者是沒有什么癥狀的,大多數的患者通常表現出的就是乏力等情況,而患者的生長發(fā)育以及骨骼成長都是正常的。
血片中可見到靶形細胞,紅細胞滲透脆性減低,嗜堿性點彩細胞增多,HbA2輕度增高。骨髓紅系細胞增生輕度增多,鐵染色顯示鐵粒幼細胞增多。
?、侵虚g型海洋性貧血
中間型海洋性貧血包含著許多種遺傳基礎不同的患者。貧血程度不一,脾輕度至中度腫大,骨髓可有輕度改變。這種病人常需長期輸血來維持生命。性發(fā)育較遲但仍能成熟,多數患者可存活至成年。
?、妊t蛋白H病α+海洋性貧血
多數患者在1歲左右開始出現癥狀,主要表現為血紅蛋白H逐漸增多,輕中度慢性貧血,可間歇發(fā)作輕度黃疸,約2/3患者有肝脾腫大。因感染或其他原因可加重貧血,一般無發(fā)育障礙,骨骼改變極輕。常見并發(fā)膽石癥。
?、裳t蛋白Barts胎兒水腫綜合征α海洋性貧血
妊娠30~40周時,胎兒死亡流產或早產后死亡。胎兒全身水腫、蒼白,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包亦常有積液,心臟擴大,有輕度黃疸。
胎盤大而易碎。血片中紅細胞低色素、大小不勻、異形等改變顯著,靶形細胞和有核細胞很多。網織紅細胞顯著增多。骨髓紅系細胞增生顯著增多,含鐵血黃素沉著明顯,髓外造血顯著。
⑹靜止型α海洋性貧血和標準型α海洋性貧血
靜止型α海洋性貧血是α+與正常α基因雜合子,患者無任何臨床癥狀。標準型α海洋性貧血是α?;蚺c正常α基因純合子,患者亦無任何臨床癥狀。但有輕微血細胞形態(tài)等改變。
從上面文章當中我們知道了地中海貧血有上面的6種癥狀,建議大家在生活中多多觀察自己的身體狀況,出現上面的癥狀后立即去醫(yī)院做一下檢查。
如果確診是的話,就立即接受系統(tǒng)專業(yè)的治療吧!只有這樣,您的身體才能很快康復,不會出現一些什么嚴重的后果。
地中海貧血患者的飲食有什么
關于地中海貧血其實有很多稱呼,比如說珠蛋白生成障礙性貧血,在我們的生活中可能大家很少聽說,但是他的確存在,很多患者都知道患有地中海貧血,飲食為重要的,下面我們就看下地中海貧血患者的飲食有什么?
1、多食用含維他命多的食物