相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧,先天性免疫缺陷是什么呢,先天性免疫缺陷癥狀都有哪些呢?先天免疫缺陷能活多久呢,今天就給大家詳細(xì)介紹一下究竟免疫缺陷是什么情況,該怎么治療患上了免疫缺陷的寶寶呢?
什么是先天性免疫缺陷,寶寶免疫缺陷的表現(xiàn)
所謂免疫缺陷,是指機(jī)體免疫系統(tǒng)某些方面因素,由于先天發(fā)育不全,或后天損害而造成的免疫功能障礙。由此而產(chǎn)生的一組臨床綜合征,稱(chēng)為免疫缺陷病。
小兒免疫缺陷病一般可分為兩種,一種是先天性免疫缺陷病,這是由于孕婦在懷孕初期感染了病毒,并通過(guò)胎盤(pán)引起胎兒的宮內(nèi)感染,從而導(dǎo)致胎兒免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不良。
另一種是因后天受某些因素刺激、疾病及某些藥物作用而導(dǎo)致免疫功能低下,這稱(chēng)為繼發(fā)性免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病大多有遺傳傾向,患者從嬰幼兒開(kāi)始起病。臨床特征為全身抗感染功能低下,容易反復(fù)出現(xiàn)各種系統(tǒng)的感染,其中以呼吸系統(tǒng)感染為常見(jiàn)。
此外,也有些患兒會(huì)出現(xiàn)合并濕疹、血小板減少癥、貧血、手足抽搐、癲癇、心血管畸形、過(guò)敏性疾病等。而且年齡越小,病情越重,抗生素治療效果欠佳,治療難度較大。
先天性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)
1.感染
對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷主要、常見(jiàn)和嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的,急性的或慢性的。兩次感染之間無(wú)明顯間隙。感染的部位以呼吸道常見(jiàn)。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類(lèi)型,如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)等引起。
免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無(wú)致病力或致病力很弱的微生物,如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感,這種類(lèi)型的感染稱(chēng)為機(jī)會(huì)性感染。
2.惡性腫瘤
世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告,原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。
3.伴發(fā)自身免疫病
原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向,正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高達(dá)14%,以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見(jiàn)。
4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性
在臨床和病理表現(xiàn)上,免疫缺陷是高度異質(zhì)性的,不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起,因此癥狀各異,而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等,并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。
5.遺傳傾向性
多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性,約1/3為常染色體遺傳,1/5為性染色體隱性遺傳。