第二十一節(jié) 聽神經(jīng)瘤

  聽神經(jīng)瘤多患于中年人,是一種良性腫瘤,這種病危害很大,晚期可以危及到生命,經(jīng)常表現(xiàn)為聽覺障礙,聽神經(jīng)瘤的病因是什么?這種病如何進行治療?下面我們就來一起來了解一下聽神經(jīng)瘤的相關知識吧!

  聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤,確切的稱謂應是聽神經(jīng)鞘瘤,是常見顱內(nèi)腫瘤之一,占顱內(nèi)腫瘤的7%~12%,占橋小腦角腫瘤的80~95%。多見于成年人,高峰在30~50歲,20歲以下者少見,兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見,迄今為止,均為個案報道。無明顯性別差異。左、右發(fā)生率相仿,偶見雙側性。臨床以橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)。

切的稱謂應是聽神經(jīng)鞘瘤,是常見顱內(nèi)腫瘤之一,占顱內(nèi)腫瘤的7%~12%,占橋小腦角腫瘤的80~95%。多見于成年人,高峰在30~50歲,20歲以下者少見,兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見,迄今為止,均為個案報道。.jpg

  一、病因

  聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段,亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底,聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng),而多來自前庭上神經(jīng),其次為前庭下神經(jīng),一般為單側,兩側同時發(fā)生者較少。

  二、臨床表現(xiàn)

  1.早期耳部癥狀

  腫瘤體積小時,出現(xiàn)一側耳鳴、聽力減退及眩暈,少數(shù)患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。

  2.中期面部癥狀

  腫瘤繼續(xù)增大時,壓迫同側的面神經(jīng)和三叉神經(jīng),出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少,或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。

  3.晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀

  腫瘤體積大時,壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng),引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙,小腦性共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

  三、檢查

  典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn),借助影像學及神經(jīng)功能檢查多可明確診斷。

  1.放射學檢查

  (1)顱骨X線片 巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。

  (2)CT及MRI掃描 CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度,少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形,位于內(nèi)聽道口區(qū),多伴內(nèi)聽道擴張,增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信號,在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形,腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質部分明顯強化,囊變區(qū)不強化。

  2.神經(jīng)耳科檢查

由于病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。.jpg

  由于病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。

  (1)聽力檢查 有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗,第Ⅰ型屬正?;蛑卸膊?第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙,短增強敏感試驗積分在60%~100%為耳蝸病變,雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變,無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。

  (2)前庭神經(jīng)功能檢查 聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分,早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側時位于較淺部,容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫,健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

  四、治療

  1.外科手術治療

  聽神經(jīng)瘤首選手術治療,可以完全切除、徹底治愈。如果手術殘留,可以考慮輔助伽馬刀治療。

  2.立體定向放射治療

  近年來,隨著顯微神經(jīng)外科及術中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術的發(fā)展,聽神經(jīng)瘤的手術切除率和面神經(jīng)保留率有了很大的提高,但仍不能忽視手術給患者帶來的創(chuàng)傷和術后各種并發(fā)癥。隨著CT和MRI等影像學技術的發(fā)展,使得聽神經(jīng)瘤的定位、定性診斷更加準確,為立體定向放射神經(jīng)外科在治療聽神經(jīng)瘤方面的應用提供了保障,使其逐漸成為繼顯微神經(jīng)外科手術之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設備有X刀、Y刀、質子刀等,X刀費用較低、應用方便,但存在機械損耗至定位靶點偏移的缺點;γ刀定位準確無機械損耗至靶點偏移,但存在著設備費用昂貴、前期準備較長等缺點,因此在選擇治療方案時需根據(jù)患者病情及醫(yī)院自身情況做出個性化選擇。目前在立體定向放射治療聽神經(jīng)瘤的臨床研究中,長期隨訪的腫瘤生長控制率可達90%左右,前庭神經(jīng)保存率38%~71%,面神經(jīng)保存率Ⅰ~Ⅱ級(按House-Brack-man分級)為90%~100%。腫瘤控制率高,并發(fā)癥少,在保留聽力、減少面神經(jīng)損傷方面具有一定優(yōu)勢。然而,立體定向放療也存在其不容忽視的缺點,如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴格掌握放療的指征。

  結語:通過上文的解讀,相信大家都對聽神經(jīng)瘤有了充分的認識了吧!小編建議平時要多到耳科進行檢查,發(fā)現(xiàn)問題也能夠及時的預防,早期治療還可以降低死亡率。