第十八節(jié)　感音神經(jīng)性聾

　　每年都有很多人患有感音神經(jīng)性聾，這些人會突然眩暈，耳鳴加劇，一側(cè)耳朵不自覺耳聾，究竟是什么原因引起這類病癥?患者通過治療能徹底根治感音神經(jīng)性聾嗎?今天小編就和大家一起來了解下!

　　感音神經(jīng)性聾是指耳蝸螺旋器病變，不能將聲波變?yōu)樯窠?jīng)興奮，或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入;或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辨語言，由于初步的聽力學(xué)檢查不能將感應(yīng)性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾區(qū)分開來，因此統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如老年性聾、梅尼埃病、耳藥物中毒聾、迷路炎、噪聲損傷、聽神經(jīng)瘤等。隨著臨床聽力學(xué)技術(shù)的發(fā)展，進(jìn)一步的聽力學(xué)檢查配合CT、MRI等影像學(xué)檢查可以幫助區(qū)分感音性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾，例如耳聲發(fā)射、耳蝸電圖、聽性腦干反應(yīng)、中潛伏期電位、40Hz事件相關(guān)電位等。

　　一、病因

　　1.先天性感音神經(jīng)性聾

　　常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

　　2.后天性感音神經(jīng)性聾

　　(1)傳染病源性聾各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

　　(2)藥物中毒性聾多見于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多黏菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯胺鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。

　　(3)老年性聾多因血管硬化、骨質(zhì)增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導(dǎo)致聽力減退。

　　(4)外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。

　　(5)突發(fā)性聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。

　　(6)爆震性聾系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB(A)以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

　　(7)噪聲性聾是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

　　(8)聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病，主要的聽力學(xué)特征包括聽性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射正常,鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。

　　(9)自身免疫性感音神經(jīng)性聾身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽力損失，這種聽力損失可是進(jìn)行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為多?？赡芘c內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷先于蝸尖、耳蝸中部開始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學(xué)一特點(diǎn)。

　　(10)梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。

　　1.眩暈

　　特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周圍物體旋轉(zhuǎn)，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。

　　2.耳鳴

　　絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時耳鳴加劇。

　　3.耳聾

　　早期常不自覺，一般在發(fā)作期可感聽力減退，多為一側(cè)性?；颊唠m有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱重振。在間歇期內(nèi)聽力?；謴?fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽力波動現(xiàn)象。晚期，聽力可呈感音神經(jīng)性聾。

　　4.其他

　　眩暈發(fā)作時或有患側(cè)耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

　　三、檢查

　　1.主觀聽力檢測技術(shù)

　　主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試，用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試?？梢酝ㄟ^患者的主觀反應(yīng)測試聽覺敏感度，以及對日常生活交流能力的評價。

　　2.客觀檢測技術(shù)

　　主要包括聲導(dǎo)抗測試、聽性腦干反應(yīng)和耳聲發(fā)射(OAE)測試，40Hz事件相關(guān)電位等。聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)具有快速、無創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽閾相關(guān)性好、測試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點(diǎn)。在調(diào)制頻率>60Hz時,不受醒覺狀態(tài)影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。

　　3.影像學(xué)檢查

　　也有助于感音神經(jīng)性耳聾的診斷。

　　四、診斷

　　新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經(jīng)性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預(yù)和治療提供了可能性。

　　感音神經(jīng)性耳聾的診斷首先應(yīng)仔細(xì)詢問病史;檢查外耳道及鼓膜;進(jìn)行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應(yīng)測聽及耳蝸電圖等。面對聽力障礙患者，需要為他們進(jìn)行聽力學(xué)檢測。聽力檢測包括主觀聽力檢測和客觀聽力檢測。

　　五、治療

　　對于感音神經(jīng)性耳聾，重點(diǎn)在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。

　　1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作，增強(qiáng)機(jī)體(尤其是兒童)的抵抗力。

　　2.對耳毒性藥物的使用，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥，并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。

　　3.根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療，如增進(jìn)神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等。

　　4.隨著電子技術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)、生物材料科學(xué)以及生物醫(yī)學(xué)工程技術(shù)的發(fā)展，從上世紀(jì)末開始，人工耳蝸、振動聲橋以及骨錨式助聽器(BAHA)在國外進(jìn)入臨床應(yīng)用。人工耳蝸植入適用于重度到極重度感音神經(jīng)性耳聾患者;人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復(fù)聽力的醫(yī)學(xué)裝置。振動聲橋和骨錨式助聽器適用于中重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復(fù)治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復(fù)到接近正常的聽力，使全聾患者能夠進(jìn)入正常學(xué)校，甚至使用電話交流。由于植入聽覺裝置的使用，使耳聾患者回歸主流社會，耳聾作為5大殘疾之首，正在并且終將由于植入式聽覺裝置的應(yīng)用獲得滿意的療效。

　　結(jié)語：通過今天的了解，我們知道感音神經(jīng)性聾通常是由于耳內(nèi)神經(jīng)發(fā)育不全導(dǎo)致的，隨著現(xiàn)如今醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，感音神經(jīng)性聾已經(jīng)能夠得到的治療和恢復(fù)，所以大家也不用過于擔(dān)心啦!在平時要多注意自己的身體，加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，遠(yuǎn)離疾病。