?、俪掷m(xù)性輸入因子Ⅷ，每次100U/ml，2次/d，療程7～10天。
?、谳斎肽冈瓘?fù)合物(75U/kg，2次/d)或活化凝血酶原復(fù)合物(75U/kg，每6～12小時(shí)1次)，可改善止血功能且止血效果與因子Ⅷ抗體效價(jià)無關(guān)，但有誘發(fā)高凝和血栓的危險(xiǎn)。
?、圬i因子Ⅷ濃縮劑，每天20～100U/kg靜滴，療程2～4周。
?、苤亟M因子Ⅶa，可與組織因子共同作用激活X因子，促進(jìn)凝血活酶的形成。按70～100μg/kg，每2～4小時(shí)靜脈給藥1次。
?、菝庖咭种扑?，如環(huán)磷酰胺。
⑥血漿置換術(shù)，作為輔助治療措施，清除因子Ⅷ抗體。產(chǎn)生因子Ⅸ抗體者輸入活化凝血酶原復(fù)合物及重組因子Ⅶa有效。
2.局部治療
局部止血：皮膚外傷、鼻、齒齦出血可局部壓迫止血包扎，或用纖維蛋白泡沫、吸收性明膠海綿等沾鮮血或新鮮血漿敷于傷口處，大而深的傷口清創(chuàng)消毒后，以消毒棉球蘸凝血酶、組織凝血活酶或新鮮血漿涂于傷口，并加壓包扎，局部冷敷。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，患肢夾板固定，置于功能位，冰袋和彈力繃帶包扎。嚴(yán)重關(guān)節(jié)出血在補(bǔ)足所缺乏的因子和嚴(yán)密消毒后，可抽出積血，加壓包扎。出血停止、腫痛消失后需進(jìn)行適當(dāng)體療或牽引，防止關(guān)節(jié)畸形。
3.藥物治療
(1)凝血酶原復(fù)合物，含有因子Ⅸ，適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑，每24小時(shí)1次，直至達(dá)到止血效果。新生兒慎用，因可誘發(fā)血栓性栓塞。
(2)1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)，可提高因子Ⅷ水平4倍，是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3～0.4μg/kg，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，2次/d，每療程2～5次;或用滴鼻劑，體重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超過50kg者，300μg/次滴鼻，2次/d。不良反應(yīng)有輕微心率加快，顏面潮紅。應(yīng)避免攝入過多液體并監(jiān)測(cè)尿液中藥物濃度，以防止低鈉血癥和腦水腫。
(3)抗纖溶藥，保護(hù)少量已形成的凝血塊不被溶解，用于黏膜出血及拔牙術(shù)后的替代治療。與因子Ⅷ合用效果更好。忌與凝血酶原復(fù)合物同用，血尿患者不宜使用，以防腎小管栓塞。
氨基己酸(EACA)0.1g/kg，4次/d口服。氨甲環(huán)酸(AMCA)5mg/kg，3次/d口服;靜脈注射5mg/kg，1～2次/d。上述兩種藥物應(yīng)在DDAVP治療或因子Ⅶ替代治療的情況下使用，連用7天或直至血止。
(4)雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用。達(dá)那唑是一種合成的17-烷基化雄性激素，男性化作用弱，可提高因子Ⅶ濃度，降低出血傾向，療效遜于替代療法。雷尼替丁(Rinitidine)0.1～0.15g/d口服，劑量隨年齡遞增，療程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，適用于輕、中型血友病患者，重型患者常無效。
DDAVP：是一種合成的抗利尿激素，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。副作用小。DDAVP用以治療輕中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.某些藥物如兒茶酚胺 、胰島素等也有相同作用，但是副作用比較大。
4.基因治療
對(duì)于血友病患兒的治療，基因治療可能是治愈該病的惟一方法，但是基因治療目前仍不能廣泛地應(yīng)用于臨床。
