血友病甲的治療 多種方法治療血友病甲(2)

  3.其他藥物治療

  (1)纖溶抑制藥

  如氨基己酸有輔助血友病止血的作用,可使已形成的少量凝血塊不被纖溶作用所溶解。在黏膜出血特別是拔牙后出血較有價(jià)值,可以減少FⅧ制劑的用量。氨基己酸成人可用4~6g,3次/d。但必須指出泌尿道出血患者禁用纖溶抑制類藥物,以避免造成泌尿道阻塞。

  (2)達(dá)那唑

  是一種部分合成的雄性激素,也曾試用于血友病甲和血友病乙,目前認(rèn)為僅對(duì)極少數(shù)患者有效,特別是血友病乙基因突變發(fā)生在啟動(dòng)子部位的變異型Leiden,雄性激素有治療作用。

  (3)腎上腺皮質(zhì)激素

腎上腺皮質(zhì)激素

  可減輕出血引起的局部炎癥反應(yīng),加速血液吸收,有時(shí)也可用于血友病患者。對(duì)泌尿道出血皮質(zhì)激素療效較好,有些患者單用皮質(zhì)激素和臥床休息可使出血停止。常用地塞米松(氟美松)5~10mg/d靜脈給藥。也可用潑尼松40mg/d,由于皮質(zhì)激素的副作用,療程不宜長(zhǎng)。

  4.局部止血治療

  輕微皮膚傷口出血和鼻出血可試用吸收性明膠海綿、止血纖維或棉球、局部止血藥凝血酶等壓迫止血。若壓迫止血無(wú)效則需替代治療。大的傷口出血或黏膜小傷口出血壓迫止血往往無(wú)效,需替代治療。

  5.關(guān)節(jié)出血

  目前主張盡早替代治療,腎上腺皮質(zhì)激素有利于血腫吸收。關(guān)節(jié)積血沖洗有爭(zhēng)議,有的認(rèn)為并無(wú)益處,有的認(rèn)為可加速積血清除,對(duì)預(yù)防和減緩關(guān)節(jié)損害有益。但在無(wú)充分替代治療情況下進(jìn)行關(guān)節(jié)穿刺和沖洗,肯定有害無(wú)益,將加重關(guān)節(jié)出血并可能誘發(fā)感染。

局部止血治療

  6.手術(shù)

  血友病患者在充分替代治療的條件下理論上可進(jìn)行各種正常人所作的手術(shù)治療其他疾病。血友病的關(guān)節(jié)并發(fā)癥也可進(jìn)行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)治療,但應(yīng)掌握適應(yīng)證,并考慮關(guān)節(jié)置換術(shù)后長(zhǎng)期進(jìn)行預(yù)防性替代治療的能力以及權(quán)衡手術(shù)后取得的療效是否優(yōu)于手術(shù)前。

  7.肝移植

  已有肝移植治療血友病甲病例的報(bào)道,以前認(rèn)為僅試用于肝病晚期的病例,由于肝臟提供者難以解決,這種治療方法極少采用。

  8.基因治療

  近分子生物學(xué)研究的進(jìn)展使基因插入治療的可能性增強(qiáng),這是血友病甲為理想的治療前景。但目前所作的研究仍處于初期階段,作為一種臨床常規(guī)使用的治療手段仍需大量的工作。

  9.替代治療

  是主要治療血友病甲的方法,但也可引起嚴(yán)重后果。

  (1)肝炎

  1985年以前發(fā)達(dá)國(guó)家?guī)缀跛醒巡』颊吒腥?種或1種以上病毒性肝炎病原體。其中,至少50%患者發(fā)展成為慢性持續(xù)性或慢性活動(dòng)性肝炎,導(dǎo)致肝硬化。丙型肝炎和乙型肝炎常見。自采用病毒滅活的替代治療制劑后(1985),肝炎傳染已大大減少,目前認(rèn)為這種制劑是安全的。α-干擾素對(duì)丙型肝炎和乙型肝炎治療有一定的療效,但遠(yuǎn)期療效并不明確。

  (2)獲得性免疫缺陷病(AIDS艾滋病)

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