原發(fā)性血小板減少性紫癜
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原發(fā)性血小板減少性紫癜,系指原因不明的血小板減少,是以全身皮下紫癜或內(nèi)臟粘膜出血為其臨床表現(xiàn)特征的一種出血性疾病。多見(jiàn)于女性及小兒。西醫(yī)認(rèn)為本病與免疫有關(guān),治療以腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主,對(duì)發(fā)病急暴的患者有較好的緩解作用,近期療效肯定。但對(duì)于慢性反復(fù)發(fā)作患者療效不能令人滿意。尤其是激素,長(zhǎng)期大量地使用有一定的副作用。
中醫(yī)無(wú)此或類(lèi)似病名,一般把它歸人“血證”、“虛勞”等范疇。從其臨床表現(xiàn)看,有人認(rèn)為本病與明代陳實(shí)功《外科正宗?雜瘡毒門(mén)》中的“葡萄疫”相似;也有人認(rèn)為明代李梃《醫(yī)學(xué)人門(mén)?斑疹門(mén)》中所載“內(nèi)傷發(fā)斑”的癥情與之相符,論述早。但古代論血證,有吐、衄、便、溲的不同,原因病機(jī)各別,論虛勞,也有五臟六腑之區(qū)分,對(duì)于本病無(wú)整套的理法方藥可資承襲。
現(xiàn)代中醫(yī)治療本病始于50年代,當(dāng)時(shí)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)比較粗淺,分類(lèi)也不明細(xì),常與繼發(fā)性的血小板減少及過(guò)敏等引起的紫癜混在一起。明確提出本病,且具有一定樣本數(shù)的報(bào)道見(jiàn)于1959年。從50年代到70年代的30年間,國(guó)內(nèi)發(fā)表的近30篇文獻(xiàn)報(bào)道大多屬個(gè)案,除8篇病例數(shù)在6例以上和2篇綜述以外,其余均為3例以下的個(gè)案報(bào)道。對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和治療,在總體上無(wú)明顯進(jìn)展,尚處于積累、蘊(yùn)釀階段。80年代以后,才出現(xiàn)了迅猛發(fā)展的勢(shì)頭。有關(guān)研究不斷被報(bào)道,在數(shù)量上超過(guò)了前30年的幾倍,病例數(shù)也大大增加。至1989年為止,己報(bào)道的病例數(shù)(除個(gè)案外),累計(jì)已有2800多例,療效一般在80~95%之間,其中有對(duì)小樣本病例進(jìn)行探討性分析,也有更進(jìn)一步的機(jī)理研究。對(duì)本病的認(rèn)識(shí),包括病因病機(jī)、辨證分型、療效標(biāo)準(zhǔn)等也漸趨于統(tǒng)一,并在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)了許多治療專(zhuān)方。不少醫(yī)者認(rèn)識(shí)到,中醫(yī)藥治療本病,既能獲得較好的療效,又無(wú)副作用,尤其對(duì)于依賴激素的患者,更具優(yōu)點(diǎn)。當(dāng)然,中藥療效緩慢,對(duì)急性期重病人,宜用西藥先穩(wěn)定病情,控制感染,預(yù)防并發(fā)癥;對(duì)頑固性病例則宜用中西醫(yī)結(jié)合綜合治療或長(zhǎng)期服用中藥。
對(duì)本病的機(jī)理研究已有所開(kāi)展,如:舌、脈、癥與辨證分型的關(guān)系;活血化瘀中藥對(duì)本病患者的巨核細(xì)胞形態(tài)及血小板表面相關(guān)IgG的影響;中藥治療本病對(duì)其免疫功能及巨噬細(xì)胞活性的關(guān)系等,但所見(jiàn)報(bào)道不多,尚屬起步階段。
中醫(yī)通過(guò)40余年的臨床積累和總結(jié),認(rèn)為本病主要由外感邪氣,內(nèi)傷飲食,熱毒內(nèi)伏,氣血受損所致。其病機(jī)有以下幾個(gè)方面或過(guò)程。
血熱 熱毒內(nèi)伏營(yíng)血,或熱氣人胃,胃熱熾盛,化火動(dòng)血,灼傷絡(luò)脈,迫血妄行,溢于皮表腠理間發(fā)為紫癜,少則成點(diǎn),多則成片。
陰虛 熱迫血行所致紫癜,若遷延日久,精血虧耗,以致發(fā)生陰虛火旺。這種陰虛火旺,既是血熱的病變結(jié)果,又是繼續(xù)引起紫癜的病機(jī)。腎陰不足,擾亂營(yíng)血,血隨火動(dòng),離經(jīng)妄行而致出血。
氣虛 出血反復(fù)發(fā)作,日久不愈,出血既多,氣隨血去,致脾胃氣虛,氣虛不能攝血,脾虛不能統(tǒng)血,血失統(tǒng)攝,溢于肌膚而成紫癜。
陽(yáng)虛 此型或由陰損及陽(yáng),從陰虛火旺轉(zhuǎn)化而來(lái),或由脾胃氣虛發(fā)展而來(lái),逐漸累及腎陽(yáng),導(dǎo)致脾腎陽(yáng)虛。此型可見(jiàn)長(zhǎng)期依賴激素的患者。
血瘀 出血之后,離經(jīng)之血郁于皮下而成紫癜,瘀血阻絡(luò),致血行障礙,血不歸經(jīng),而使出血更加嚴(yán)重,成為新的病因。
總結(jié)各地經(jīng)驗(yàn),一般可分為下述四型:
1.血熱妄行 起病急暴,可有發(fā)熱,繼之皮下出血及鼻衄、齒衄,紫癜往往密布成片,色紫紅明亮,伴頭暈,體怠,掌熱心煩,口干欲飲,大便艱難,小便深黃,月經(jīng)超前或量多。舌質(zhì)紅,苔黃或黃膩,脈弦數(shù)或滑數(shù)。小兒指紋色紫,位于風(fēng)關(guān)或氣關(guān)。
2.陰虛火旺 起病緩慢,病程較長(zhǎng),由血熱型遷延所致,出血癥狀時(shí)有反復(fù),皮下紫癜時(shí)重時(shí)輕,多呈散在,色紫而暗,多見(jiàn)齒衄,伴低熱,五心煩熱,口臭或口苦,口干欲飲,頭暈乏力,有時(shí)面部潮紅烘熱,或有頭痛。舌紅苔少,脈弦滑或細(xì)滑數(shù)。小兒指紋暗紫,隱露于氣關(guān)。
3.脾氣虛弱 起病緩慢,過(guò)勞加重,紫癜時(shí)起時(shí)消,反復(fù)出現(xiàn),多為散在,也有如針尖樣分布較密者,色紫暗淡,伴頭暈,心慌,神疲,體怠,氣短懶言,面色萎黃,或眺白,腹脹,便溏,口淡乏味,月經(jīng)量多,色淡或淋漓不盡。舌質(zhì)淡,脈細(xì)弱。小兒指紋色淡,隱見(jiàn)于氣關(guān)。
4.脾腎陽(yáng)虛 瘀斑反復(fù)出現(xiàn),病程長(zhǎng),其色鮮紅,隱而不顯,胸腹項(xiàng)背皆可出現(xiàn),或有齒衄、便血,伴面色蒼白,神疲懶言,形寒肢冷,下利清谷,腰背酸痛。舌淡胖,苔白,脈沉弱。
1.療效標(biāo)準(zhǔn)
國(guó)內(nèi)雖已制定了一些統(tǒng)一的療效標(biāo)準(zhǔn),但仍有些醫(yī)者根據(jù)自己的體會(huì)制定標(biāo)準(zhǔn),有分三級(jí)的,也有分四級(jí)的,內(nèi)容大致相似,僅詳略不同而已。今按已有的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),參照各地經(jīng)驗(yàn),取長(zhǎng)補(bǔ)短,分為以下四級(jí):
基本痊愈:出血消失,臨床癥候消失,血小板計(jì)數(shù)達(dá)100×109/L以上,實(shí)驗(yàn)室檢查(如出血時(shí)間、血塊退縮試驗(yàn)、凝血酶原消耗、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)等)均正常,骨髓巨核細(xì)胞無(wú)明顯成熟障礙,隨訪觀察1年以上未復(fù)發(fā)。
顯效:出血消失,臨床癥狀明顯減輕,血小板計(jì)數(shù)80~100×N0/L之間,或較治療前上升50×1O9/L,實(shí)驗(yàn)室檢查接近正常,骨髓巨核細(xì)胞仍有成熟障礙,療效能維持2個(gè)月。
好轉(zhuǎn):臨床癥狀和出血均有所減輕,血小板計(jì)數(shù)也有所增加,實(shí)驗(yàn)室檢查大都異常,骨髓巨核細(xì)胞仍有成熟障礙及增加。
無(wú)效:用藥后出血癥狀及血小板計(jì)數(shù)均無(wú)明顯改善,或趨向惡化。
2.分型治療
(1)血熱妄行
治法:清熱解毒,涼血止血。
處方:黃連8克,炒梔子10克,黃芩10克,黃柏8克,生地30克,麥冬20克,青黛3克(沖服),仙鶴草30克,紫草10克。
加減:發(fā)熱加金銀花、連翹;咳嗽加杏仁、沙參;頭暈體怠加黨參、黃芪;大便干結(jié)或上部衄血?jiǎng)菁奔哟簏S;月經(jīng)過(guò)多加蒲黃炭、阿膠。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:用上方加減治療40例,基本痊愈15例,顯效9例,好轉(zhuǎn)13例,無(wú)效3例,總有效率為92.5%。
常用成方:黃連解毒湯、犀角地黃湯等。
(2)陰虛火旺
治法:滋陰降火,涼血止血。
處方:生地15克,白芍15克,阿膠12克(烊化),玄參9克,麥冬12克,丹皮9克,茜草12克,旱蓮草12克。
加減:口干顴紅加龜版、地骨皮、鮮茅根;兼頭暈耳鳴加山茱萸、枸杞子。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效∶用上方加減共治療19例,顯效8例,好轉(zhuǎn)9例,無(wú)效2例,總有效率為89.47%。
常用成方:大補(bǔ)陰丸、增液湯、二至丸合茜根散等。
(3)脾氣虛弱
治法:補(bǔ)中健脾,益氣攝血。
處方:黨參15克,黃芪15克,白術(shù)9克,當(dāng)歸9克,茯苓9克,白芍9克,炙甘草4.5克,熟地12克,仙鶴草15克,旱蓮草12克。
加減:衄血加藕節(jié)、蒲黃炭、茅根;尿血加大小薊;皮下紫癜加紫草、茜草、益母草;脾腎陽(yáng)虛加巴戟天、枸杞子。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:用上方加減共治療28例,基本痊愈6例,顯效8例,好轉(zhuǎn)12例,無(wú)效2例,總有效率為92.86%。
常用成方:四君子湯、八珍湯、參苓白術(shù)散、歸脾湯等。
(4)脾腎陽(yáng)虛
治法:補(bǔ)脾益腎,溫陽(yáng)養(yǎng)血。
處方:黃芪20克,黨參20克,當(dāng)歸20克,肉豆蔻18克,熟地18克,肉桂12克,熟附塊12克,阿膠12克(烊化),山藥12克,仙鶴草3O克。
加減:失眠心悸、氣短乏力加酸棗仁、茯苓、五味子;胃納不佳加陳皮、焦山楂、谷芽;腰酸腿軟,陽(yáng)痿遺精,或女子月經(jīng)不調(diào),加菟絲子、川斷、鹿角膠(烊化);出血量多加棕櫚炭、血余炭、白茅根;婦女月經(jīng)超前量多或淋漓不盡,另用烏雞白鳳丸,每日1丸。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:用上方加減共治療33例,基本痊愈8例,顯效12例,好轉(zhuǎn)7例,無(wú)效6例,總有效率為81.81%。
常用成方:附桂八味丸合黃土湯等。
近年來(lái),臨床觀察到,對(duì)長(zhǎng)期使用激素的患者,若單用健脾益氣藥治療,往往收效不佳。由于陰陽(yáng)失調(diào),在激素治療期間,可呈現(xiàn)陰虛火旺之象,但隨著激素的遞減至停用,患者虛寒的本質(zhì)逐漸呈現(xiàn)出來(lái),后出現(xiàn)明顯的脾腎陽(yáng)虛之候。通過(guò)溫補(bǔ)脾腎,不僅具有較好的治療作用,而且對(duì)于依賴激素的患者也有防止出現(xiàn)激素戒斷綜合征及病變復(fù)發(fā)的作用。
紫癜是離經(jīng)之血郁于皮下,當(dāng)屬瘀血范疇。因此,上述各型中均可加用活血化瘀藥物,一可預(yù)防瘀血之形成;二可消除已成之瘀血;三可祛瘀生新。因此,有人單用活血化瘀方法治療本病獲得較好的療效,并觀察到活血化瘀可使血小板表面相關(guān)IgG大幅度下降,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞比例擴(kuò)大,證明活血化瘀藥確有免疫抑制作用。
3.專(zhuān)方治療
(1)梔子地黃湯
組成:黑梔子12克,生地12克,赤芍12克,丹皮12克,當(dāng)歸9克,黃芪15克。
加減:出血重者加紫草、茜草、仙鶴草;貧血加阿膠、雞血藤、首烏;陰虛加沙參、麥冬、白茅根;氣虛加黨參、白術(shù)、茯苓、山藥。
用法:每日1劑,水煎,分2次服,每4周為土療程。一般治療1~3個(gè)療程。
療效:共治療80例,有效74例,無(wú)效6例,總有效率為92.5%。上述基本方去梔子、黃芪,加白芍、丹參、阿膠、鹿角膠各10克。重用丹皮至30克,再根據(jù)不同部位出血選加止血藥,治療32例血熱型患者,經(jīng)12~16天治療,均有效。
(2)陸鶴消癜湯
組成:制商陸20克,仙鶴草30克,生地榆30克,黨參10克,白術(shù)10克,山萸肉10克,丹參10克,黃芪15克,首烏15克,熟地 15克,玄參15克,生甘草6克。
加減:陰虛血熱去黨參、白術(shù),加黃柏、知母、丹皮、鱉甲;氣虛加茯苓、大棗;脾腎虛寒臧玄參,加附子、菟絲子、補(bǔ)骨脂;紫癜難退,脾臟腫大,舌質(zhì)紫暗,加失笑散。
用法:每日1劑,水煎服,30劑為一療程。
療效:共治療50例,基本痊愈38例,好轉(zhuǎn)10例,無(wú)效2例,總有效率為96%。
(3)加味桃仁承氣湯
組成:桃仁20克,水蛭20克,紫草15克,商陸15克。 20克,仙鶴草30克,僵蠶20克,?蟲(chóng)克,桂枝10克,大黃10克,生甘草10
加減:外感風(fēng)寒加麻黃、細(xì)辛各10克;挾有濕熱加柴胡、秦艽、滑石各20克;氣虛加黨參、黃芪30克;陽(yáng)虛加制附片、干姜各15克。
用法:每日1劑,水煎服。
療效:上方共治療18例,基本痊愈15例,顯效2例,無(wú)效1例,總有效率為94.45%。
(4)清熱活血湯
組成:青黛、木香各3克,丹皮、紫草、側(cè)柏炭、黃柏、炒梔子、阿膠各9克,生地10克,仙鶴草、丹參各15克,甘草5克。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:共治療45例小兒患者,基本痊愈16例,顯效14例,好轉(zhuǎn)14例,無(wú)效1例,總有效率為97.8%。
(6)消斑飲
組成:雞血藤、商陸(先煎3小時(shí))、仙鶴草、生甘草各30克,生黃芪120克,生地60克,墓頭回24克,側(cè)柏葉15克,當(dāng)歸12克。
加減:陰虛將生黃芪與生地劑量調(diào)換即可;血瘀明顯倍加雞血藤量。
用法:每日1劑,水煎服。
療效:共治療33例,基本痊愈15例,顯效10例,無(wú)效8例,總有效率為75.8%。
(7)益氣養(yǎng)血增板湯
組成:黨參、黃芪各15~45克,生熟地各18~30克,當(dāng)歸9~15克,陳皮、甘草各6~9克,三七粉3~6克(沖服),阿膠15~20克(烊化),桂圓肉18~30克。
加減:氣虛重用參、芪;血虛重用地、歸、阿膠、桂圓肉;陰虛重用生地、丹皮,酌加玄參;血熱重用生地、丹皮、紫草、赤芍;出血量多重用仙鶴草、阿膠、三七粉;瘀血重用當(dāng)歸、赤芍,加紅花、丹參;發(fā)熱加金銀花、大青葉,酌減參、芪用量。
用法:水煎服,按病情1~2天服1劑。
療效:共治療26例,基本痊愈13例,顯效8例,好轉(zhuǎn)3例,無(wú)效2例,總有效率為92.3%。
(8)參芪三黃湯
組成:黨參、白術(shù)、土大黃、黃芩各10克,黃芪20克,白蒺藜6克,黃連、制乳沒(méi)各3克。
加減:出血甚加仙鶴草;陰虛內(nèi)熱加生地;發(fā)熱口渴、自汗加生石膏;腰酸耳鳴加山萸肉;心悸頭昏加遠(yuǎn)志、棗仁;自汗怕冷加補(bǔ)骨脂;尺脈弱加菟絲子;肝脾腫大加鱉甲、牡蠣。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
療效:此方加減共治療24例,基本痊愈8例,顯效12例,無(wú)效4例,總有效率為83.3%。
(9)復(fù)仙湯
組成:土大黃10克,仙鶴草30克,雞血藤30克。
加減:氣虛加黃芪、黨參;血虛加當(dāng)歸、阿膠;食欲不振加白術(shù)、焦三仙;便秘,土大黃加至15克。
用法:成人每日1劑,小兒酌減,水煎服。
療效:此方共治療17例,其中基本痊愈9例,有效7例,無(wú)效1例,總有效率為94.12%。
4.老中醫(yī)經(jīng)驗(yàn)
尹錫風(fēng)醫(yī)案
劉×,女,39歲。1975年6月20日初診。訴患本病近20年,經(jīng)多方治療收效不大。查血小板數(shù)3.3萬(wàn),血色素9克,全身紫癜,下肢為重,局部紅腫拒按,壓之有指痕,月經(jīng)時(shí)間長(zhǎng),量多,疲乏,少食,行走困難,刷牙時(shí)即齒衄,大便經(jīng)常帶血,面色蒼暗無(wú)光,秋時(shí)病重,屆夏病輕。脈沉而澀。治宜祛瘀為主,佐以清熱利濕。
處方:桃仁、紅花、生地各15克,地榆炭、黃芩、柴胡、麻黃、清半夏各10克,苡米30克,生甘草6克,黨參12克,4劑,水煎服。
二診:自覺(jué)癥情好轉(zhuǎn),下肢紅腫瘀點(diǎn)消退一半,查血小板數(shù)4.8萬(wàn),上方加熟地15克,大棗5枚。續(xù)服10劑后,臨床癥狀基本消失,精神、飲食良好,血小板數(shù)上升到Ⅲ。2萬(wàn)。為鞏固療效,上方繼續(xù)服12劑。后加量配制丸劑,服丸藥2月余,血小板數(shù)正常,至今未患。
按:尹錫風(fēng)老中醫(yī)認(rèn)為治療此病,關(guān)鍵在于清、利、化瘀,三法須有機(jī)結(jié)合。指出:“肝為血庫(kù),一切出血往往責(zé)之于肝,清熱當(dāng)重在清肝,而治血證,宜治火為先。止血而不去瘀,則瘀血停滯而為發(fā)熱,且離經(jīng)之血不去,新血難生,故活血祛瘀之法,非用不可。”據(jù)此,創(chuàng)制“清利活瘀湯”,其組成為麻黃、柴胡、半夏、杏仁、苡米、黨參、桃仁、紅花、甘草、黃芩,有清熱解毒、活血祛瘀、利濕化斑之功。臨床應(yīng)用時(shí),又可隨證加減。數(shù)年來(lái),應(yīng)用此方治療血小板減少性紫癜20余例,效果甚佳。
5.用藥規(guī)律
我們選擇了21首專(zhuān)方,統(tǒng)計(jì)、觀察其用藥的集中趨勢(shì)。這些專(zhuān)方處方完整,療效在75%以上,治療病例數(shù)9~80例不等。
應(yīng)用頻度(例)
報(bào)道文獻(xiàn)(篇)
藥 物
>100
6~12
仙鶴草、當(dāng)歸、丹皮、黃芪、赤芍、生地、丹參、甘草、黨參、阿膠。
3~5
梔子、三七、紫草、茜草、雞血藤、熟地。
50~100
3
山萸肉、商陸、大棗、旱蓮草、首烏、白術(shù)、土大黃。
2
側(cè)柏葉、益母草、地榆、黃柏、廣香、川芎、黃芩。
<50
2
玄參、大黃。
1
白鮮披、血見(jiàn)愁、雙花、羚羊角、青黛、紅花、墓回頭、柴胡、半夏、木賊、青蒿、白芍、鹿角膠、馬鞭草、石葦、桂圓肉、枸杞子、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉、陳皮、乳香、沒(méi)藥、白蒺藜、血余炭、肉豆蔻、肉桂、附子、山藥、赤小豆、薏苡仁、牡蠣、連翹、黃精、棗仁、遠(yuǎn)志、枳殼、麥芽、砂仁、紅參、桃仁、水蛭、僵蠶、蟅蟲(chóng)、桂枝、犀角、水牛角、豬殃殃、桑白皮、白茅根。
共有81味藥。表中可見(jiàn),目前中醫(yī)治療本病,以益氣補(bǔ)血,清熱涼血和活血化瘀為主,尤其是仙鶴草,不但臨床報(bào)道多,而且應(yīng)用人數(shù)的頻率也高。據(jù)現(xiàn)代藥理實(shí)驗(yàn)研究,仙鶴草有增加血小板的作用。有意識(shí)地將現(xiàn)代藥理研究成果用于臨床,也是提高臨床療效的一個(gè)途徑。
6.其他療法
(1)針灸
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取穴:主穴:脾俞、足三里、三陰交。配穴;隔俞、腎俞。
操作:主穴必取,氣陰兩虛加膈俞;脾氣虛弱加腎俞。足三里、三陰交直刺1~1.5寸,余穴均向脊柱斜刺1~1.5寸,小幅度提插捻轉(zhuǎn),留針30分鐘,中間行針2次。隔日1次,左右交替,10次為一療程,共治療2個(gè)療程。
療效:共治療37例,基本痊愈17例,顯效5例,好轉(zhuǎn)4例,無(wú)效11例,總有效率為70.27%。
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取穴:主穴:脾、肝、胃。配穴:肺、口、皮質(zhì)下、三焦及對(duì)應(yīng)點(diǎn)。
操作:常規(guī)消毒耳部,按摩至局部充血。用0.7×0.7毫米的方塊膠布,將王不留行子貼到穴位上。每日自行按壓3~5次,每次1分鐘。壓力以患者能忍受為度。隔日1次,兩耳交替,半個(gè)月為一療程,休息3日,再行第二療程。癥狀消失后,可再加治1~2個(gè)療程,以資鞏固。
療效:共治療30例,基本痊愈20例,顯效7例,好轉(zhuǎn)3例,總有效率為100%。
(2)單方驗(yàn)方
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組成:甘草12~20克。
用法:水煎,早晚分服。
療效:共治療22例,基本痊愈8例,顯效8例,好轉(zhuǎn)2例,無(wú)效4例,總有效率為81.8%。
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組成:懸鈴木果實(shí)4~6枚。
用法:秋后采集后,水煎服,同時(shí)隨證加人傳統(tǒng)中藥,每日2次。 療效:共治療27例,顯效19例,好轉(zhuǎn)6例,無(wú)效2例,總有效率為92.59%。
此外,尚有用中成藥如腫節(jié)風(fēng)片、烏雞白鳳丸治療本病,也有一定的療效。
7.其他措施
對(duì)急性發(fā)作的出血及血小板數(shù)過(guò)低時(shí)應(yīng)適當(dāng)休息,防止損傷引起的嚴(yán)重出血。急診患者,可考慮輸血或輸血小板懸液。療效不佳者,可考慮脾切除,但本法遠(yuǎn)期療效文獻(xiàn)評(píng)價(jià)不一。
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