懷孕是每個(gè)女人都非常重視的事情，尤其是現(xiàn)代年輕人大多數(shù)都是獨(dú)生子女，但是現(xiàn)代很多的孕婦都會(huì)出現(xiàn)地中海貧血懷孕。你們知道地中海貧血怎么檢查嗎，地中海貧血懷孕的危害都有哪些呢?今天就給大家詳細(xì)介紹一下究竟該怎么治療地中海貧血呢?
近日，一則父親自學(xué)《本草綱目》為患β重型地中海貧血癥女兒進(jìn)行煙熏治療的新聞?dòng)|動(dòng)了很多人的心。此事引起了全社會(huì)對(duì)該病的關(guān)注。據(jù)了解，地中海貧血癥是全球人群中發(fā)生率高、危害為嚴(yán)重的遺傳病之一，在我國(guó)海南、廣東、廣西三地發(fā)生率高。其中，重型地中海貧血癥患兒的出生，會(huì)給家庭帶來(lái)巨大的精神痛苦和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，采取有效的預(yù)防措施和做好科普宣傳工作極為重要。
地中海貧血癥是遺傳疾病
據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，我國(guó)南方地區(qū)每10 人中，就有1 人帶有地中海貧血癥(以下簡(jiǎn)稱地貧)的遺傳基因。地貧是一組遺傳性溶血性貧血疾病，由于遺傳基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。
地貧根據(jù)基因異常位置不同，分為α型、β型、δβ型和δ型4種，其中以α型和β型較為常見(jiàn)。根據(jù)貧血嚴(yán)重程度，又分為輕型、中間型和重型。輕型患者一般沒(méi)有癥狀，也不需要治療，因此給人一種“健康無(wú)病”的假象。但夫妻雙方都是輕型患者，他們的孩子就有可能是重型患者。
輸血后應(yīng)定期祛鐵
地貧患者在治療上，除了個(gè)別有條件的通過(guò)造血干細(xì)胞移植得到根治外，大部分患者必須終身依賴輸血，以改善貧血狀況。按照臨床規(guī)范，重型地貧患者每30~40 天就應(yīng)輸血一次。做血常規(guī)檢查時(shí)，血紅蛋白數(shù)值低于90 克/升時(shí)就需輸紅細(xì)胞，否則會(huì)影響患者的生長(zhǎng)發(fā)育。
溶血和長(zhǎng)期輸血后，患者血液中鐵含量會(huì)非常高。鐵沉積于心臟、肝臟等器官時(shí)，會(huì)導(dǎo)致發(fā)生心肌炎、肝纖維化等可危及生命的情況。當(dāng)累計(jì)輸血10~20 次后，患者就應(yīng)檢查血清鐵蛋白水平，如結(jié)果大于1000 微克/升，就必須啟動(dòng)祛鐵治療。
重癥地貧患者單純輸血，不做祛鐵治療，平均在10 歲左右死亡;輸血的同時(shí)做了不規(guī)范的祛鐵治療，則一般不超過(guò)20 歲死亡;輸血的同時(shí)采取規(guī)范的祛鐵治療，患者將有機(jī)會(huì)活到50 歲。
“老二”救“老大”成功率低
地貧患者從出生開(kāi)始到成年的治療，所需費(fèi)用巨大。相比之下，做造血干細(xì)胞移植的費(fèi)用會(huì)低很多，如果理想的話，還能使重型地貧患者得到根治。不過(guò)，即便患者家庭湊足費(fèi)用，也會(huì)面臨另一道難題：尋找合適的造血干細(xì)胞供者。
為此，對(duì)于一些等不及的患兒家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)，全部希望都寄托在自救上，再追生一胎，用“老二救老大”?？墒且呀?jīng)生過(guò)一個(gè)地貧寶寶，再生出健康寶寶的幾率又有多大?
如夫婦雙方都是β地貧基因的攜帶者，有1/4 的機(jī)會(huì)生出重型地貧孩子，有1/2 的機(jī)會(huì)生出輕型地貧孩子，還有1/4生出不帶地貧基因的正常兒;由于輕型地貧一般無(wú)癥狀，不影響正常生活，因此也可以作為造血干細(xì)胞供者。同胞之間，造血干細(xì)胞配型相符的幾率只有1/4。也就是說(shuō)，理論上再生一胎給患者移植造血干細(xì)胞的成功率只有3/16。
不過(guò)，這只是理論上的概率，事實(shí)上有很多人再生第二胎、第三胎，依舊難逃重型地貧的厄運(yùn)。
