有很多疾病從外在是看不出來(lái)的，但是皮膚病卻是例外，其中白化病是為典型的一種皮膚病。相較于其他皮膚疾病，白化病病人會(huì)受到更多異樣的目光，那么未來(lái)改善這一狀況，提高每個(gè)人對(duì)白化病的認(rèn)識(shí)是至關(guān)重要的。什么是白化病?白化病的發(fā)病原因是什么?白化病的治療方法有哪些呢?
什么是白化病
白化病是由于皮膚附屬器官黑色素的卻是引起的一種常見(jiàn)的皮膚疾病。患者一般癥狀表現(xiàn)為全身的皮膚、毛發(fā)、眼睛等缺少黑色素。白化病人眼睛視網(wǎng)膜五色素,虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色，看東西時(shí)總是瞇著眼。皮膚、毛發(fā)都呈白色，人們將這一疾病俗稱為“羊白頭”。
白化病的特征
白化病主要是對(duì)視力造成影響，眼部的白化病現(xiàn)象主要表現(xiàn)為眼色素減低而引起的神經(jīng)凹發(fā)育不良、視神經(jīng)根異常并發(fā)夜盲癥、眼球震顫、視力減退,甚至雙目失明。
白化病人對(duì)于紫外線的照射野十分敏感，這類人群極易患上皮膚癌。部分患者因?yàn)椴l(fā)癥致使的免疫缺陷而受病毒、細(xì)菌感染，會(huì)引發(fā)肺纖維化、結(jié)腸炎、神經(jīng)損害等疾病。一些重型患者可表現(xiàn)為出血傾向,有些并發(fā)疾病可在幼年或中年就危及生命。即便有的局部白化病患者病情并不嚴(yán)重,但病變?nèi)舭l(fā)生在面部或肢體遠(yuǎn)端,也會(huì)嚴(yán)重影響容貌美觀。
白化病的發(fā)病原因
一、病因
白化病可分為兩大群，一為較常見(jiàn)的眼睛皮膚白化病，身體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統(tǒng)的白化病，包括謝迪亞克-東綜合征、海-普綜合征、格里塞利綜合征、克羅斯綜合征，這類是和黑色素及其它細(xì)胞蛋白的缺陷有關(guān)。
白化病是依據(jù)臨床表型特征分為三大類別：
(1)眼白化病(ocular albinism，OA), 病人僅眼色素減少或缺乏，具有不同程度的視力低下，畏光等癥狀，國(guó)外群體發(fā)病率約為1/60,000;
(2)眼皮膚白化病(oculocutaneous albi-nism，OCA),除眼色素缺乏和視力低下、畏光等癥狀外，病人皮膚和毛發(fā)均有明顯色素缺乏，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率為1/20,000～1/10,000;眼皮膚白化病又可以根據(jù)致病基因的不同分為四型(OCA1～OCA4)，在我國(guó)，OCA1和OCA2較為常見(jiàn)。
(3)白化病相關(guān)綜合征，病人除具有一定程度的眼皮膚白化病表現(xiàn)外,還有其他特定異常，如同時(shí)具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合征和具有出血素質(zhì)的Hermansky-Pudlak 綜合征，這類疾病較為罕見(jiàn)。
二、發(fā)病機(jī)制
組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA 可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A 型;黃色突變OCA，Ⅰ-B 型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS 型;微量色素OCA，Ⅰ-MP 型)，酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型)?！?/p>
