各種各樣的皮膚疾病總是讓人防不勝防，其中硬皮癥可以說(shuō)是危害很大的一種病癥，今天就讓我們看一看硬皮癥是怎么引起的，硬皮癥的癥狀有哪些，硬皮癥是否會(huì)遺傳，硬皮癥的預(yù)防方法，希望能夠幫助大家遠(yuǎn)離這種疾病。
硬皮癥的危害是很大的，那么這種疾病是如何引起的呢?
硬皮病，又稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥，是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病，其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。
有些內(nèi)臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類(lèi)似的病變。本病的嚴(yán)重程度不等，輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型)，早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發(fā)緊，不能提起，狀如臘腸，又稱(chēng)臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像個(gè)面具—樣。
大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象為本病先出現(xiàn)的癥狀，有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。1/3的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵，少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。
另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進(jìn)展，往往經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間，有人長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。
嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容“自己的肚子像塊石板”。
彌漫型硬皮病病人可有內(nèi)臟受累，部分病人發(fā)現(xiàn)患病時(shí)已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進(jìn)展兇險(xiǎn)，甚至危及生命。
硬皮病的確切發(fā)病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例報(bào)告，但各地發(fā)病率均不高。在美國(guó)每百萬(wàn)人中每年有4～12人發(fā)病，估計(jì)現(xiàn)有5～10萬(wàn)硬皮病病人。
我國(guó)尚無(wú)本病的流行病學(xué)調(diào)查資料。女性發(fā)病多于男性，各個(gè)年齡段均可發(fā)病，生育年齡的婦女發(fā)病為多見(jiàn)，兒童、老人也可發(fā)病。有報(bào)道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。
硬皮癥的癥狀
硬皮癥是一種十分危險(xiǎn)的疾病，所以我們一定要知道它有哪些癥狀。
硬皮病的前期體現(xiàn)通常不具特征性，盡管好發(fā)于青年和中年女人，但近期老年人的患病率也有增多趨勢(shì)。
硬皮病起病大多在春季，大部分病人的首發(fā)體現(xiàn)是臉部呈現(xiàn)鮮紅色的斑疹，規(guī)模局限于兩邊臉頰部、鼻梁部，邊際明白，皮疹外形像蝴蝶，俗稱(chēng)蝶形紅斑，這是硬皮病的前期體現(xiàn)為顯著的當(dāng)?shù)亍?/p>
前期硬皮病的體現(xiàn)體現(xiàn)較輕，用手去接觸紅斑的邊際，有一種柔硬感，病人通常沒(méi)有瘙癢感。這種皮疹形狀粗看與臉部別的過(guò)敏性皮膚病類(lèi)似，如由化妝品過(guò)敏導(dǎo)致的化妝品皮炎。
但化妝品皮炎的皮疹盡管也有光敏性體現(xiàn)，但紅斑通常不累及鼻梁部，接觸紅斑的邊際，沒(méi)有柔硬感，且化妝品皮炎病人有顯著瘙癢等都是歸于硬皮病的前期體現(xiàn)。
除此之外，硬皮病的前期體現(xiàn)還體現(xiàn)為兩手背有大小不一、形狀不規(guī)則的水腫性紅斑，對(duì)稱(chēng)散布，通常不發(fā)作腐爛，不癢，有灼痛，稱(chēng)為多形紅斑。
這種皮疹不受季節(jié)影響，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常發(fā)作腐爛，有顯著瘙癢，這些都是歸于硬皮病的前期體現(xiàn)。
硬皮病早期癥狀有什么?硬皮病傷害性不小，而且該病由于是一種全身性的免疫性疾病，所以治愈的難度也是很大的。而患者朋友唯有抓住早期治療這個(gè)佳的時(shí)期，才能降低該病的治療難度，讓自己能夠更好地恢復(fù)身體健康。
硬皮癥是否會(huì)遺傳
硬皮癥的危害很大，那么這種疾病會(huì)遺傳給后代嗎?
首先，對(duì)于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的發(fā)生可能與多個(gè)致病因素有關(guān)，包括遺傳基礎(chǔ)和環(huán)境因素等。有報(bào)道，在系統(tǒng)性硬皮病病人的親屬中，同時(shí)出現(xiàn)患有該病或另一種結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;
其中，系統(tǒng)性硬皮病發(fā)病率在煤礦、金礦和與硅石塵埃相接觸的人群中發(fā)病率較高，這些都提示系統(tǒng)性硬皮病的病因中，環(huán)境因素占有很重要地位。有資料充分支持系統(tǒng)性硬皮病存在廣泛的免疫異常。
近年研究發(fā)現(xiàn)，HLAⅡ(人類(lèi)白細(xì)胞抗原Ⅱ)類(lèi)基因與系統(tǒng)性硬皮病免疫遺傳有關(guān)，因此認(rèn)為遺傳基礎(chǔ)是致病因素。
有人認(rèn)為，硬皮病在女性中發(fā)病率高，尤其是育齡婦女，因此性激素可能對(duì)發(fā)病有作用。目前已明確某些化學(xué)物品和藥品，可引起硬皮病樣皮膚改變。
總之，硬皮病會(huì)在一定條件下發(fā)病，不管有沒(méi)有硬皮病的遺傳基因，都可能會(huì)患病，只是有硬皮病的遺傳基因，此病的發(fā)病幾率相對(duì)要高一些，而且環(huán)境可能會(huì)改變基因，例如在礦山工作的人患病率較高。
所以，硬皮病患者要注意生活環(huán)境的變化，盡量避免接觸如聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂等化學(xué)品與藥物，因?yàn)檫@些可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
