慢性盤狀紅斑狼瘡 紅斑狼瘡有什么特征

  日常生活中出現(xiàn)的大大小小的疾病還是滿多的,但是有一些疾病一出現(xiàn)就讓人感覺走進了絕望的深淵一樣, 比如說癌癥,那您知道慢性盤狀紅斑狼瘡是什么嗎?您知道盤狀紅斑狼瘡食療方法是什么嗎?今天小編就為您介紹一下有關(guān)慢性盤狀紅斑狼瘡病因的知識,感興趣的您趕快來看看啊。

  慢性盤狀紅斑狼瘡

  一般慢性盤狀紅斑狼瘡鏡下檢查,可有以下幾種病理特征:

  1、上皮表面有過度角化,多為過度正角化,粒層明顯,角化層可有剝脫,有時可見角質(zhì)栓塞;

  2、棘層萎縮變薄,有時可見上皮釘突增生、伸長;

  3、基底細胞發(fā)生液化變性,上皮與固有層之間可形成裂隙和小水皰,基底膜不清晰;

  4、上皮下結(jié)締組織內(nèi)有淋巴細胞浸潤,毛細血管擴張,管壁不整,血管內(nèi)可見玻璃樣血栓,血管周圍有PAS陽性類纖維蛋白沉積,管周有淋巴細胞浸潤;

  5、膠原纖維發(fā)生類纖維蛋白變性,纖維水腫、斷裂,基底膜可增厚;

  6、口腔病變組織的上皮基底膜區(qū)域有免疫球蛋白、補體沉積,主要為IgG或IgA;

  7、有時可見纖維蛋白或纖維蛋白原沉積,用熒光顯微鏡觀察見沿基底膜形成細絲狀或粗線狀的熒光帶。

  慢性盤狀紅斑狼瘡病因

  不明近研究證實本現(xiàn)是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的疾病,至于其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。

  (一)遺傳背景

  本病的患病率在不同種族中有差異不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀,家系調(diào)查顯示SLE患者的一二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發(fā)生,有的出現(xiàn)高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等單卵雙生發(fā)病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。

  HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8-DR2、-DR3相關(guān),有些患者可合并補體C2C4的缺損,甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據(jù)華山醫(yī)院對100例SLE家屬調(diào)查屬多基因遺傳外,同時環(huán)境因素亦起重作用。

  (二)藥物

  有報告在1193例SLE中發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%~12%。藥物致病可分成兩類,第一類是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素磺胺類、保太松、金制劑等這些藥物進入體內(nèi),先引起變態(tài)反應(yīng),然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE或使已患有的SLE的病情加劇,通常停藥不能阻止病情發(fā)展。第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因鈉、異煙肼等,這類藥物在應(yīng)用較長時間和較大劑量后患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和實驗室改變。

  它們的致病機理不太清楚:如氯丙嗪有人認為與雙鏈NDA緩慢結(jié)合,而UVA照射下與變性DNA迅速結(jié)合臨床上皮膚曝曬日光后能使雙鏈DNA變性,容易與氯丙嗪結(jié)合產(chǎn)生抗原性物質(zhì);又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結(jié)合,在體內(nèi)能增強自身組織成份的免疫原性這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數(shù)癥狀不退。

  HLA分型示DR4陽性率顯著增高,被認作為藥源性SLE遺傳素質(zhì)藥物引起的狼竕樣綜合征與特發(fā)性紅斑性狼瘡的區(qū)別為:①臨床青海,累及腎、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性

  (三)感染

  有人認為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)從患者腎小球內(nèi)皮細胞漿、血管內(nèi)皮細胞,皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)同時患者血清對病毒滴度增高,尤其對麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型EB病毒、風(fēng)疹病毒和粘病毒等,另外患者血清內(nèi)有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到電鏡下觀察這些包涵體樣物質(zhì)呈小管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),直徑20~25μm,成簇分布但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到曾企圖從有包涵體樣物質(zhì)的組織分離病毒未獲成功,故這些物質(zhì)與病毒關(guān)節(jié)有待證實。

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