特發(fā)性血小板減少 詳細了解下

  特發(fā)性血小板減少大家知道是什么意思嗎?特發(fā)性血小板減少原因是什么?特發(fā)性血小板減少又應該如何護理呢?針對這些問題,下面我們就來詳細的了解一下特發(fā)性血小板減少吧。

  特發(fā)性血小板減少性又稱免疫性血小板減少性紫癜,可分為急性型和慢性型,急性型多見于兒童,慢性型多見于成人。

  特發(fā)性血小板減少原因

  (1)免疫因素:目前特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因已公認與免疫有關,并且認為體液免疫是其中心環(huán)節(jié)。已經(jīng)證實大多數(shù)特發(fā)性血小板減少性紫癜病人血清中存在抗血小板抗體,其中特別是PAIgG與PAC3增多,從而在血小板表面固定IgG抗體分子的Fc片斷在補體C3b受體相結合,使血小板被吞噬破壞,或是抗血小板抗體與血小板相關抗原相結合,在補體C5~C9的作用下,使血小板直接溶解破壞。

  (2)脾臟因素:已證實了特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的大多數(shù)血小板在脾臟破,切脾后,其血小板計數(shù)可迅速增加,骨髓巨核細胞恢復正常,且多數(shù)病人血清中抗血小板抗體有所下降,臨床表現(xiàn)出不同程度的好轉(zhuǎn)。表明脾臟和特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病有關。

  (3)血小板功能也存在異常。

  (4)毛細血管缺陷:特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的毛細血管脆性增高,但應用糖皮質(zhì)激素后,在血小板數(shù)量不增加的情況下,出血癥狀可有明顯改善,說明毛細血管缺陷與本病有關。

  特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)

  臨床上分急性和慢性兩型。

  (1)急性型:一般病程在半年以內(nèi)。多見于兒童,男女發(fā)病率相近。大多數(shù)病人在發(fā)病前1~3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟,常有畏寒、發(fā)熱、血小板顯著減少,多在2萬以下,并有形態(tài)異常,骨髓象中巨核細胞數(shù)正?;蛟龆?,幼巨核比例增多,皮膚粘膜出血往往較重,可大量閼點和大片閼斑,常見消化道及泌尿生殖道出血,顱內(nèi)出血雖屬少見,一旦發(fā)生可危及生命。病程多呈自限性,或經(jīng)積極治療在數(shù)周內(nèi)痊愈,少數(shù)病人病程遷延,如超過半年,可轉(zhuǎn)為慢性型。

  (2)慢性型:一般病程在半年以下,可長達數(shù)月至數(shù)年。以青年女性發(fā)病較多。起病緩慢,出血往往較輕,以反復發(fā)作的皮膚閼點為主。有時僅限有鼻血。女性病人可以月經(jīng)過多為主要臨床表現(xiàn)。大多數(shù)病人無其他癥狀和體征。發(fā)作時血小板減少。反復發(fā)作者常有輕度脾腫大。出血量多且持續(xù)時間較長者可伴有貧血。骨髓象中巨核細胞數(shù)增多或正常,以顆粒型巨核細胞增多為主。

  特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷

  1984年第二屆全國血液學學術會議擬定:特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標準(草案),經(jīng)臨床試用后,于1986年首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議修訂其診斷標準如下:

  (1)多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。

  (2)脾臟不增大或僅輕度增大。

  (3)骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。

  (4)以下5點中應具備任何一點;

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  ④PAC3增多。

  ⑤血小板壽命測定縮短。

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