硬皮病顧名思義，就是皮膚硬化。這是皮膚病的一種，對(duì)患者的健康會(huì)造成很大的傷害，會(huì)讓很多的人痛苦不堪。下面，我們就一起來(lái)了解一下什么是硬皮病，看看硬皮病有哪些臨床表現(xiàn)，看看硬皮病應(yīng)該如何進(jìn)行治療。
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動(dòng)脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等)、女性激素、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化?；瘜W(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對(duì)危險(xiǎn)性增高。
臨床表現(xiàn)
系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病。初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀持續(xù)幾周或幾個(gè)月后才出現(xiàn)其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開(kāi)始于手指和手。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無(wú)雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的危險(xiǎn)性增加。
1.雷諾現(xiàn)象
患者在受涼或緊張時(shí)突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10～15分鐘，血管痙攣恢復(fù)，指(趾)端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點(diǎn)樣雜色，此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
2.皮膚
在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續(xù)很久，皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
隨著病情的進(jìn)展，皮膚繃緊發(fā)亮，正常的皺紋和皮膚皺襞消失，面部皮膚菲薄，呆板無(wú)表情?？诖奖《o縮，張口受限，全身性黑色素同時(shí)出現(xiàn)，有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現(xiàn)斑片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下鈣化，以手指尖為常見(jiàn)，從小斑點(diǎn)至大的團(tuán)塊，大小不等覆蓋分布在膝、肘或其他突出部位。CREST綜合征的病人，其鈣質(zhì)沉著及毛細(xì)血管擴(kuò)張往往更為明顯。
當(dāng)硬皮病進(jìn)展到硬化期時(shí)，皮膚更加增厚，皮膚的干燥引起皮膚瘙癢，這一階段呈進(jìn)行性發(fā)展，持續(xù)1～3年或更長(zhǎng)，后炎癥和纖維化停止，進(jìn)入萎縮期，皮膚萎縮變薄，纖維化的組織緊貼于皮下組織，不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現(xiàn)骨性潰瘍，如接近指(趾)關(guān)節(jié)處。萎縮后期，有些部位的皮膚漸漸軟化，可恢復(fù)到正常皮膚，特別是軀干和四肢近端的皮膚。
3.肌肉與骨骼
非特異性的肌肉、骨骼癥狀如關(guān)節(jié)痛和肌痛是硬皮病早的表現(xiàn)。有時(shí)也會(huì)有癥狀明顯的關(guān)節(jié)炎，但關(guān)節(jié)處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎癥指征嚴(yán)重?；颊叩募∪馕s是由失用引起的，這是由于皮膚、關(guān)節(jié)和肌鍵受累引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的結(jié)果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受損，但臨床癥狀往往不十分顯著，直到疾病晚期，肺的受累可以成為患者致死的原因。常見(jiàn)的臨床癥狀是勞累后氣短(運(yùn)動(dòng)性呼吸困難)，勞累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎癥、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纖維化肺泡炎進(jìn)展為肺間質(zhì)纖維化或血管內(nèi)膜纖維化，以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會(huì)損傷肺的換氣功能。
5.胃腸道
患者可以出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營(yíng)養(yǎng)不良。反酸、燒心、胸骨后燒灼感是硬皮病中常見(jiàn)的癥狀。反流性食管炎持續(xù)不愈可導(dǎo)致出血、潰瘍、狹窄和Barrett食管，后者容易轉(zhuǎn)變?yōu)槭彻馨?。并發(fā)反流性食管炎的原因是與食管黏膜下和肌層過(guò)多的膠原纖維沉積和纖維化而致食管蠕動(dòng)功能障礙、下食管括約肌壓力降低、胃排空能力下降等因素有關(guān)。胃的排空時(shí)間延長(zhǎng)后，除可以加重胃食管反流外，還可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)上腹脹、噯氣等消化不良癥狀。
小腸蠕動(dòng)減弱可能無(wú)癥狀，也可能引起嚴(yán)重的慢性假性腸梗阻，表現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、腹痛、嘔吐。硬皮病也可累及大腸和直腸。大腸壁肌肉萎縮常引起橫結(jié)腸和降結(jié)腸出現(xiàn)無(wú)癥狀性廣口憩室，這是硬皮病特異性的損害。結(jié)腸運(yùn)動(dòng)減弱可以引起頑固性便秘。直腸括約肌的纖維化可引起難以克服的大便失禁和直腸脫垂。
