(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑
為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物
每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療
優(yōu)點是不受病毒污染,藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP
一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎
見于40%~50%經(jīng)常使用血制品者,轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高,肝功能異常占50%以上,尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/周,共6個月。
(2)溶血
FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發(fā)生溶血反應(yīng),程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血,血清中結(jié)合珠蛋白降低,此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病
是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥,返期死亡率40%,遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù),也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用,如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備,危險性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計凝血因子缺乏程度,手術(shù)中補充達到需要止血的濃度,替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
6.基因治療
正在研究中,動物試驗中取得初步成功。
飲食禁忌
在人們的身體里血液對我們來說是非常重要的事情,在出現(xiàn)了血友病的時候,患者就會感覺到非常的痛苦,在生活中患上血友病的話,我們很多的患者不知道有哪些飲食上的禁忌,下面,我們就一起來看看血友病的飲食禁忌有哪些吧!
1、忌食魚類及海鮮
因為魚肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集,從而加重出血性疾病患者的出血癥狀。富含二十碳五烯酸的魚類有:沙丁魚、青魚、金槍魚等。
血友病患者應(yīng)少吃脂肪含量多的海魚,更不宜服魚油等制品。不過,含二十碳五烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。
2、忌食黑木耳
黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質(zhì)。另外,紫菜、海帶,辣椒中也有抗凝物質(zhì)。
3、忌食含維生素E高的食物
因為血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障礙,因此某些有防止血栓形成、抑制血小板聚集功效的藥物,血友病患者也應(yīng)該盡量避開。
結(jié)語:血友病對我們的身體危害是非常大的,在這里也是要提醒大家,如果患有血友病的人士,在平時的生活中一定要注意保護好自己,不要讓身體受到傷害,尤其是不能出血。否則一旦沒有及時輸血,就很有可能因為失血過多而危及生命。