間質性肺病 間質性肺病到底是什么病

  間質性肺病是一種肺部疾病,間質性肺病給我們的健康帶來很大的危害。你知道什么是間質性肺病嗎?間質性肺病治療方法有哪些嗎?你知道間質性肺病的飲食調理方法有哪些呢?感興趣的朋友不妨一起來簡單的了解一下吧。

  首先,我們都知道很多的肺部疾病一般都是通過呼吸道進行傳染的,那么,間質性肺病具有傳染性嗎?答案是否定的。間質性肺病不具有傳染性。

  間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變,以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

  發(fā)病階段

  ILD確切的發(fā)病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區(qū)分為三個階段,即啟動階段、進展階段和結局階段。

  這三個不同的階段代表著間質性肺病的不同病情,早發(fā)現(xiàn)早治療是防治間質性肺病的重要手段,那么什么是啟動階段呢?來了解一下吧!

  啟動階段啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關,有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等,而特發(fā)性肺纖維化(IPF)和結節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。

  進展階段

  一旦暴露和接觸了初的致病因子,則產生一個復雜的炎癥過程——肺泡炎,這是ILD發(fā)病的中心環(huán)節(jié),肺泡炎的性質決定著肺損傷的類型、修復程度及纖維化形成等。

  炎性及免疫細胞的活化,不僅釋放氧自由基等毒性物質,直接損傷I型肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞,還釋放蛋白酶等直接損傷間質、膠原組織和基底膜等。

  除了釋放上述物質之外,間質性肺病的進展階段也會繼續(xù)釋放下列物質,這些物質對我們的間質性肺病的發(fā)展也有著一定的影響。

  同時釋放各種炎性介質,已發(fā)現(xiàn)的包括單核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生長因子(platelet-derived growth factor, PDGF)、纖維連接蛋白(fibronectin , FN)、胰島素樣生長因子-1(insulin-like growth factor,IGF-1)、間葉生長因子(mesenchymal growth factor , MGF)、轉化生長因子-β(transforming growth factor,TGF-β)及γ-干擾素(INF-γ)等,

  如研究發(fā)現(xiàn),礦工塵肺(pneumoconiosis)支氣管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、 腫瘤壞死因子(tumor necrosis factor,TNF )、 TGF及FN等明顯增加,其脂質過氧化水平增加,表明塵肺的發(fā)生和發(fā)展與氧化應激和細胞因子、生長介質的上調有關。

  這些細胞因子在ILD發(fā)病中的生物活性及作用尚未完全闡明,但其繼發(fā)性和(或)反饋性作用于炎性、免疫細胞,對肺泡炎癥反應的放大和減弱起調節(jié)作用。

  若肺泡炎屬自限性,或病變輕微且在肺實質嚴重破壞前得到有效治療,則肺泡炎能得到控制,肺泡及小氣道的結構可得以重建和恢復正常,肺功能免遭進一步損害和恢復。

肺功能免遭進一步損害和恢復

  結局階段

  研究發(fā)現(xiàn),細胞粘合素(tenascin)表達于新發(fā)生損害局部,包括腔內和疏松的纖維囊泡,分布于再生的II型肺泡細胞之內或其下,肌纖維母細胞細胞粘合素mRNA表達比II型肺泡細胞更強。

  在化生性支氣管上皮和肺泡巨噬細胞也存在弱的細胞粘合素 mRNA表達,表明細胞粘合素在早期纖維素性損害中合成活躍,肌纖維母細胞是引起纖維素合成的重要來源。

  若炎癥廣泛和損傷嚴重,肺泡壁中成纖維細胞聚集和增殖,膠原組織增生、修復紊亂并沉積,肺泡壁增厚,瘢痕和纖維化形成,這種受損的肺泡壁將難以修復和恢復。

  這個“致病因子-肺泡炎-纖維化”的假設過程,也類似于肺氣腫、急性肺損傷或ARDS的發(fā)病機制,但仍不清楚究竟是什么根本因素決定了一個致病因子導致終結局性病種的取向。

  病狀體征

  ILD 通常不是惡性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期,但起病常隱襲,病程發(fā)展呈慢性經過,機體對其初反應在肺和肺泡壁內表現(xiàn)為炎癥反應,導致肺泡炎。

  后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管,終產生間質性纖維化,導致瘢痕產生和肺組織破壞,使通氣功能降低,炎癥也可累及氣管、毛細支氣管,往往伴機化性肺炎,也是間質性肺炎的一種表現(xiàn)。

  這一組疾病有許多共同的特點,包括類似的癥狀,X 線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰,伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節(jié)痛等全身癥狀,急性期可伴有發(fā)熱。

  體征

  呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調的爆裂音)有杵狀指趾,其中Velcro 啰音具特征性。

  分類

  間質性肺病的分類未統(tǒng)一,按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。

  病理分類編輯(1)按病理變化分類

  ①非炎癥性非腫瘤性疾病

  如結節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。

 ?、谌庋磕[性間質性肺疾病

  如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。

間質性肺病 間質性肺病治療 飲食調理 
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