發(fā)病原因
目前關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發(fā)現(xiàn)與神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病相關(guān)。家族型神經(jīng)母細(xì)胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的體細(xì)胞突變(somatic mutation)所導(dǎo)致。
此外,在神經(jīng)母細(xì)胞瘤還發(fā)現(xiàn)有許多分子突變。N-myc基因的擴(kuò)增突變在神經(jīng)母細(xì)胞瘤也很常見。其擴(kuò)增類型呈雙向分布:在一個(gè)極端為3-10倍擴(kuò)增,在另一個(gè)極端為100-300倍擴(kuò)增。N-myc基因的擴(kuò)增突變往往與腫瘤的擴(kuò)散相關(guān)。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關(guān)。
由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤往往發(fā)生于嬰幼兒,因此有許多研究集中調(diào)查環(huán)境危險(xiǎn)因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學(xué)危險(xiǎn)品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是,這些研究尚未有明確的結(jié)果。
診斷
終的診斷依賴于術(shù)后的病理,但同時(shí)也要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)以及其他的輔助檢查結(jié)果。
生化檢查
將近90%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者,其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。
影像檢查
另外一個(gè)檢測神經(jīng)母細(xì)胞瘤的手段是間位腆代芐胍掃描。該檢查的分子機(jī)理為,間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog),并可被交感神經(jīng)元所攝取。
當(dāng)間位腆代芐胍與放射性物質(zhì)如碘-131或者是碘-123耦聯(lián)后,即可作為放射性藥物而用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷以及療效監(jiān)測。碘-123的半衰期為13小時(shí),常作為檢測的優(yōu)選手段;碘-131的半衰期為8天,其在大劑量使用時(shí),可作為治療復(fù)發(fā)以及頑固性神經(jīng)母細(xì)胞瘤。
免疫組化學(xué)檢查
顯微鏡下,神經(jīng)母細(xì)胞瘤呈現(xiàn)為藍(lán)染的小圓形細(xì)胞,菊花形排列。腫瘤細(xì)胞圍繞神經(jīng)氈(neuropil)呈菊花形排列,與其他的腫瘤(如視神經(jīng)母細(xì)胞瘤)圍繞血管呈菊花形排列有所不同。其他還有一些神經(jīng)母細(xì)胞瘤所特異的免疫組化染色,用以與其他腫瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)進(jìn)行鑒別診斷。
結(jié)語:通過上文的介紹,想必大家對于腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧,腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤在我們生活中還是比較多見的哦,希望上面的文章能夠幫助到大家,?;颊咴缛湛祻?fù)。