什么是肥厚型心肌病呢，在我們生活中，想必大家對(duì)于肥厚型心肌病還是有一定的了解的，那么大家知道肥厚型心肌病指南是什么嗎，肥厚型心肌病誤區(qū)是什么呢，下面就讓我們一起來(lái)了解一下吧。
梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是常見(jiàn)的遺傳性心臟病，約0.1%～0.2%的發(fā)生率，其中散發(fā)病例占總病例數(shù)的45%。肥厚型心肌病是國(guó)內(nèi)和全球的危害有一個(gè)更大的心臟病，心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚占70%，基底肥厚型心肌病占15%到20%，肥厚型心肌病中心占8-10%，2%心尖肥厚型心肌病(3-5%的年死亡率。有報(bào)道稱(chēng)，目前我國(guó)的肥厚型心肌病約有200萬(wàn)例，每年有增加趨勢(shì)。
一、肥厚型梗阻性心肌病的病因
肥厚型梗阻性心肌病的病因不明，目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見(jiàn)到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無(wú)癥狀的心肌不對(duì)稱(chēng)性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。
二、遺傳缺陷引起發(fā)病機(jī)制設(shè)想
1、兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過(guò)多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。
2、胎兒室間隔增厚和心肌纖維不一致，出生后正常退出。
3、房室傳導(dǎo)過(guò)速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。
4、原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。
5、心肌蛋白合成異常。
6、小冠狀動(dòng)脈異常，引起缺血、纖維化及代償性心肌肥厚。
7、室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時(shí)均向左凹)，收縮時(shí)不等長(zhǎng)，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無(wú)家族或遺傳證據(jù)的散發(fā)型病例，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
三、肥厚型梗阻性心肌病病變?cè)?/strong>
病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見(jiàn)于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對(duì)稱(chēng)(非同心)性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見(jiàn)，右心室少見(jiàn)。
室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱(chēng)為“肥厚性梗阻性心肌病”，舊稱(chēng)“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”;室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱(chēng)為“肥厚性非梗阻性心肌病”。
前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3。
有一種變異性肥厚性心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見(jiàn)心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。
肥厚型梗阻性心肌病臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛，與主動(dòng)脈瓣狹窄相類(lèi)似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。常見(jiàn)體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下方移位，常見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng)。
肥厚型梗阻性心肌病的癥狀表現(xiàn)
