馬方綜合癥是比較常見(jiàn)的一種結(jié)締組織性疾病,并且在我們生活中患上馬方綜合癥的人也是比較多。那患上馬方綜合癥應(yīng)該怎么治療呢?馬方綜合癥又應(yīng)該怎么護(hù)理呢?今天小編就來(lái)為大家一一解答一下。感興趣的朋友就來(lái)看一下吧。
對(duì)于我們每個(gè)人來(lái)說(shuō),當(dāng)患上馬方綜合癥的時(shí)候都要進(jìn)行治療的。那馬方綜合癥如何治療呢?
1、治療原則
防治心血管并發(fā)癥,內(nèi)科對(duì)癥支持治療,有條件時(shí)外科治療。
2、治療措施
目前尚無(wú)特殊治療方法。
(1)一般治療
①避免劇烈運(yùn)動(dòng)。
②防治感染。
③補(bǔ)足大量維生素C,這對(duì)脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內(nèi)科防治并發(fā)癥
?、偻奂に?,以促進(jìn)蛋白合成,防止結(jié)締組織損害??煽诜浼谆G丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長(zhǎng)期使用。
②無(wú)心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動(dòng)脈壓力、防治Q-T間期延長(zhǎng)和室性心律失常??诜蛰谅鍫?propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。
③積極防治心力衰竭和心律失常。
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(3)外科手術(shù)治療
手術(shù)指征
?、偃绻颊呔哂袊?yán)重的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全或者是二尖瓣閉鎖不全是的患者則不能進(jìn)行手術(shù)治療。
?、谥鲃?dòng)脈夾層分離或動(dòng)脈夾層分離者。
?、酆喜⑵渌忍煨曰握?。
?、苎鄄坎∽兊?,可酌情糾正或爭(zhēng)取早期手術(shù)。
馬方綜合癥臨床表現(xiàn)
1.家族史陽(yáng)性,男女均可發(fā)病。
2.身高高于正常人,指距大于身高。
3.下肢、上肢、手足細(xì)長(zhǎng),尤其手指和足趾細(xì)長(zhǎng)如蜘蛛指狀。
4.雞胸,皮下脂肪少,肌張力低。
5.常有先天性心臟病、晶狀體脫位。