原發(fā)性血小板增多癥大家有多少的了解呢,想必很多人對(duì)于原發(fā)性血小板增多癥的認(rèn)識(shí)還不是太多的吧,那么大家知道原發(fā)性血小板增多癥嚴(yán)重嗎,原發(fā)性血小板增多癥的治療是怎么樣的呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。
原發(fā)性血小板減少癥是骨髓的一種疾病,主要表現(xiàn)為出血和血栓形成的趨勢。外周血中的血小板數(shù)量超過正常血小板計(jì)數(shù)的上限,而功能不正常。
由于原發(fā)性血小板常有反復(fù)出血,故也名為出血性血小板增多癥,發(fā)病率不高,多見40歲以上人群,其主要病理生理特點(diǎn)有克隆性,反應(yīng)性。
一、原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病原因
1、血小板增多
原發(fā)性血小板增多癥是由單個(gè)異常多能干細(xì)胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核細(xì)胞數(shù),平均巨核細(xì)胞數(shù)容量增多,血小板生或可達(dá)正常速率的15倍。
2、干細(xì)胞的疾病
G6PD同工酶檢查證實(shí)干細(xì)胞克隆病多能性的疾病,導(dǎo)致持續(xù)增殖的骨髓巨核細(xì)胞和血小板的生產(chǎn)的增加,與脾臟和肝臟釋放儲(chǔ)存的血小板,但血小板壽命大多正常。
3、血小板功能缺陷
粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常,部分病人尚有凝血機(jī)制不正常,毛細(xì)血管脆性增加,因血小板過多,活化的血小板產(chǎn)生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng),可微血管內(nèi)形成血栓,晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
鑒別診斷
1.繼發(fā)性血小板增多癥