漸凍人癥 引發(fā)漸凍人癥的原因是什么

  提起漸凍人癥,大家不約而同的會想起冰桶挑戰(zhàn),其實漸凍人癥就是醫(yī)學(xué)上所說的肌萎縮側(cè)索硬化。那么你知道漸凍人癥的患病原因是什么嗎,漸凍人癥有哪些臨床表現(xiàn),漸凍人癥該怎樣治療,預(yù)防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起來看看吧。

  漸凍人癥是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

  病因

  肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運動神經(jīng)元損害的原因,目前主要理論有以下幾種。

  1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,谷氨酸堆積在神經(jīng)細胞之間,久而久之,造成神經(jīng)細胞的損傷。

  2.自由基使神經(jīng)細胞膜受損。

  3.神經(jīng)生長因子缺乏,使神經(jīng)細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。

  臨床表現(xiàn)

  早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產(chǎn)生呼吸衰竭。

  依臨床癥狀大致可分為兩型

  1.肢體起病型

肢體起病型

  癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

  2.延髓起病型

  在四肢運動還好之時,就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

  漸凍過程

  1.癥狀開始期

  罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。

  2.工作困難期

  已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評估,提供必要復(fù)健,且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。

  3.生活困難期

  病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。

  4.吞咽困難期

  進入中末期,四肢幾乎完全無力,說話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌喂食,否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

漸凍人癥 漸凍人癥的原因 漸凍人癥的治療 
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