特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。那么大家知道為什么會發(fā)生特發(fā)性肺纖維化嗎，它的發(fā)病原因又是什么。今天就向大家介紹特發(fā)性肺纖維化的病因以及相關(guān)的食療方法。
按病程有急性、亞急性和慢性之分，特發(fā)性肺纖維化多為散發(fā)，占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。本病見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預(yù)后不良，早期病例即使對激素治療有反應(yīng)，生存期一般也僅有5年。
作為一種慢性間質(zhì)性肺炎,IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重。有研究指出，IPF患者1年、3年急性加重發(fā)生率為14.2%和20.7%，65～70歲男性IPF患者更易出現(xiàn)急性加重。IPF?急性加重臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、咳嗽迅速惡化、低熱、氣體交換指標(biāo)明顯下降，影像學(xué)提示新的滲出性改變。幾乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液檢查均表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞升高。診斷基于?IPF?患者在30?天內(nèi)出現(xiàn)不明原因病情加重，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或藥物因素誘發(fā)的急性肺損傷等。
病因
IPF病因不明，發(fā)病機制亦未完全闡明，但有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)。不同標(biāo)本所顯示的免疫炎癥反應(yīng)特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應(yīng)為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認(rèn)為，肺泡上皮細(xì)胞損傷和異常修復(fù)是導(dǎo)致肺纖維化的主要機制。損傷發(fā)生后，修復(fù)過程中不能完成正常的再上皮化過程，進(jìn)而導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管損傷。這一過程誘發(fā)細(xì)胞因子產(chǎn)生，成纖維細(xì)胞表面表達(dá)細(xì)胞因子受體，在細(xì)胞因子作用下聚集到損傷部位并增殖。
肺間質(zhì)纖維化的原因可能不同，但發(fā)病過程有著共同的規(guī)律，即肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥，在炎癥損傷和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的形成，了解這個發(fā)病的具體過程，可以有利于我們更好地理解“為什么得肺纖維化”以及“肺纖維化的病理”。
特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病過程
1)肺泡的免疫和炎癥反應(yīng)。
2)肺實質(zhì)損傷。
3)受損傷肺泡修復(fù)(纖維化)。
慢性炎癥是這三個環(huán)節(jié)共同的病理基礎(chǔ)。在不明病因的作用下首先被激活的是巨噬細(xì)胞。被激活的肺泡巨噬細(xì)胞可釋放中性粒細(xì)胞趨化因子和許多間質(zhì)細(xì)胞的生長因子、纖維連接素、損傷上皮細(xì)胞的毒性氧化物等。巨噬細(xì)胞的上述介質(zhì)可趨化中性粒細(xì)胞至肺泡并破壞肺泡壁，在肺泡炎的形成中起關(guān)鍵作用。同時，局部淋巴結(jié)在識別病因抗原后使特異性淋巴細(xì)胞發(fā)生克隆增生。增生活化的淋巴細(xì)胞再循環(huán)到肺臟，啟動特異性反應(yīng)。
