大家知道什么是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥嗎，對(duì)于這樣的疾病，大家一定不是太了解的吧，那么大家知道什么是細(xì)胞增殖嗎，細(xì)胞增生又是怎么回事呢，下面就讓我們來(lái)了解一下吧。
langehans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種罕見(jiàn)的肺部疾病，通常在青少年發(fā)病，與吸煙密切相關(guān)，大多為良性和長(zhǎng)期的過(guò)程。通過(guò)與朗格漢斯細(xì)胞的增殖浸潤(rùn)及肺組織的病理變化，及雙肺多發(fā)性肺結(jié)節(jié)和囊腔形成。
輔助檢查
1、胸片
PLCH早期，胸片表現(xiàn)為雙肺邊界不清的微結(jié)節(jié)或網(wǎng)結(jié)節(jié)浸潤(rùn)，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結(jié)節(jié)同時(shí)存在。PLCH終末期，可見(jiàn)多個(gè)直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鑒別。
PLCH胸片可見(jiàn)氣胸，極少數(shù)病例可見(jiàn)肋骨的溶骨性損害。胸腔積液和肺門(mén)淋巴結(jié)腫大罕見(jiàn)。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，胸片示右下肺動(dòng)脈干增寬，肺動(dòng)脈段膨隆，以及右心室擴(kuò)大。少數(shù)早期患者(<10%)胸片正常。
2、胸部HRCT
對(duì)于胸部的檢查，要清楚它的一個(gè)特點(diǎn)，主要就是疾病早期的病變是主要以小葉中心結(jié)節(jié)為主的，還會(huì)伴有少量的囊腔的改變。
囊腔改變是相對(duì)較晚的病變，囊壁厚薄不規(guī)則、直徑大小不一，呈彌漫性分布，以中上肺野為著。晚期可以出現(xiàn)遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病變呈現(xiàn)從結(jié)節(jié)到囊性結(jié)節(jié)、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的變化規(guī)律。
3、肺功能
一氧化碳彌散量(DLCO)下降見(jiàn)于60%～90%的患者。常見(jiàn)肺活量(VC)和肺總量(TLC)降低，殘氣量(RV)與TLC比值增高。20%～30%的患者有氣流受限，第1秒用力呼氣容積(FEV1)與肺活量(VC)的比值降低。
疾病終末期，少數(shù)患者表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散障礙。10%～15%的患者靜息肺功能正常。動(dòng)脈血?dú)夥治雠c肺臟受累的程度有關(guān)。
4、支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗
對(duì)于支氣管以及支氣管沒(méi)有異常的表現(xiàn)的話(huà)，會(huì)有其他的一線(xiàn)相關(guān)的特異性的癥狀出現(xiàn)，對(duì)于支氣管粘膜的診斷對(duì)于排除其他診斷有幫助。
支氣管肺泡灌洗液(BALF)細(xì)胞分析有助于診斷和鑒別診斷，BALF中CD1a(OKT6)陽(yáng)性的朗格漢斯細(xì)胞大于5%(正常小于1%)，結(jié)合胸部影像可以提示PLCH的診斷，但敏感性較低(25%～50%)，因?yàn)樵诤芏嗉膊≈?，BALF中CD1a陽(yáng)性細(xì)胞呈不同程度的增高(2%-5%)。
值得注意的是，胸部影像正常的吸煙者，BALF中CD1a陽(yáng)性的細(xì)胞可以達(dá)到3%。BALF分析有助于鑒別結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、肺結(jié)核、肺癌和肺泡出血等彌漫性肺疾病。
5、外科肺活檢
外科肺活檢取得的肺組織確切，具有較高的診斷價(jià)值。雖然外科肺活檢是疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有一定的創(chuàng)傷性，如果掌握臨床表現(xiàn)和典型的影像學(xué)資料，可以做出臨床診斷，避免外科肺活檢。
6、實(shí)驗(yàn)室檢查
不具有特異性，外周血嗜酸粒細(xì)胞、免疫球蛋白、自身抗體，以及血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶通常在正常范圍。
疾病治療
1、戒煙
戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個(gè)月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，癥狀緩解，影像學(xué)病變部分或完全消失。同時(shí)，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。
2、糖皮質(zhì)激素
有全身癥狀，影像學(xué)或肺功能惡化者，可以經(jīng)驗(yàn)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐漸減量，連續(xù)服用6～12個(gè)月。但激素的療效，尚未得到證實(shí)。
3、細(xì)胞毒藥物
細(xì)胞毒藥物如長(zhǎng)春新堿、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無(wú)緩解或?qū)に刂委煕](méi)有反應(yīng)的多器官受累患者。細(xì)胞毒藥物的療效尚不清楚。
4、肺移植
終末期PLCH患者伴嚴(yán)重呼吸衰竭或肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙;肺移植后，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發(fā)PLCH。
