兒童癲癇病是現(xiàn)在很多兒童都會(huì)遇到的一種疾病,這種疾病讓家長們操碎了心,不知道怎么算兒童癲癇病,不知道怎么治療,今天小編就為大家介紹一下兒童癲癇病的早起癥狀以及臨床分類吧。
臨床分類及臨床表現(xiàn)
癲癇的臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜,其分類也幾經(jīng)修改,十分復(fù)雜,目前臨床上通常采用癲癇發(fā)作分類和癲癇及癲癇綜合征分類相結(jié)合的方法。
一、癲癇發(fā)作的分類
方法簡單明了,臨床醫(yī)生容易掌握,方便交流,還可根據(jù)發(fā)作類型選用抗癲癇藥物,提高治療效果。1983年,我國小兒神經(jīng)工作者參考國際抗癲癇聯(lián)盟1981年的癲癇發(fā)作分類標(biāo)準(zhǔn),并結(jié)合我國國情進(jìn)行了修改,提出了小兒癲癇發(fā)作的分類。
1、部分性發(fā)作
1)簡單部分性發(fā)作:發(fā)作開始意識(shí)多不喪失,初的發(fā)作表理可反映癲痛起源的腦區(qū)。小兒時(shí)期以部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為多見,有限局性某部軀體的抽動(dòng)、轉(zhuǎn)側(cè)性作、杰克遜發(fā)作(發(fā)作自一側(cè)口角開始,依次波及手、臂、肩)等。抽動(dòng)后可發(fā)生一過性(24小時(shí)內(nèi))癱瘓,稱To—d麻痹。部分感覺性或植物神經(jīng)性發(fā)作在小兒時(shí)期較少見:前者表現(xiàn)為軀體感覺異?;蛴刑厥飧杏X征候;后者可有陣發(fā)性嘔吐、腹痛等。
2)復(fù)雜部分性發(fā)作:即精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,與簡單部分發(fā)作不同,發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙如突然凝視。顳葉癲癇即以這種形式發(fā)作,意識(shí)障礙前可有先兆.諸如恐怖或各種幻覺等,表明癲痛起源于腦的邊緣系統(tǒng)。同時(shí)可伴有反復(fù)刻板的自動(dòng)癥如咀嚼、吞咽、情感沖動(dòng)、奔跑或自言自語等行為。額葉起源者發(fā)作形式相同。但次數(shù)較頻,每次持續(xù)時(shí)間短,發(fā)作中常有特殊姿態(tài)及不自主的發(fā)聲等。腦電圖在發(fā)作時(shí)可有雙照顳、額區(qū)癇樣放電。
3)部分性發(fā)作泛化成全身性發(fā)作:由簡單及復(fù)雜部分性發(fā)作泛化而成。
2、全身性發(fā)作
1)強(qiáng)直一陣攣發(fā)作:叉稱大發(fā)作(grand md),是小兒癲癇中常見的發(fā)作類型。發(fā)作時(shí)意識(shí)突然喪失,可突然咬舌及尿失禁也時(shí)有發(fā)生;隨即出現(xiàn)節(jié)律性肢體陣攣抽動(dòng),口吐白沫;逐漸呼吸恢復(fù),抽動(dòng)減少,肌肉松弛;隨后進(jìn)入深睡,醒后一般狀況良好。發(fā)作間期腦電圉有全導(dǎo)散在癇樣放電,發(fā)作時(shí)腦電圖先有快波,繼而出現(xiàn)全導(dǎo)廣泛高幅棘波,雜有慢渡發(fā)放。
原發(fā)性大發(fā)作癲痛具有遺傳性,大多數(shù)在睡眠覺醒后短期內(nèi)發(fā)作,有時(shí)可伴有失神等發(fā)作。繼發(fā)性大發(fā)作癲癇則多為繼發(fā)于各種腦病變所致部分性癲癇的泛化。
2)失神發(fā)作:4gt,失神癲癇有遺傳傾向,多在5~7歲起病,發(fā)作頻繁,但智力發(fā)育正常(頻繁發(fā)作可影響學(xué)習(xí)成績)。典型失神發(fā)作時(shí)突然中止正在進(jìn)行的活動(dòng)而凝視,一般在半分鐘以內(nèi)意識(shí)即恢復(fù),可繼續(xù)原來的活動(dòng),患兒對(duì)發(fā)作不能回hz。
發(fā)作時(shí)EEG呈典型彌漫性雙側(cè)對(duì)稱同步的棘慢綜合波,每秒3次。發(fā)作可由過度換氣誘發(fā),少數(shù)除短暫凝視外可伴有輕度肌張力低下或自動(dòng)癥。隨年齡增長可伴有大發(fā)作癲癰。少年失神癲癇于青春期起病,發(fā)作頻率較低,EEG在發(fā)作時(shí)有每秒3.5次棘慢渡,多伴有大發(fā)作。非典型失神發(fā)作往往起止較緩慢,EEG的棘慢波多不規(guī)則、不對(duì)稱,背景渡也異常。
3)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizures):發(fā)作呈全身或某部肌肉的突然短暫一次或多次收縮-意識(shí)可不喪失,EEG有多棘渡慢波、棘或尖慢波。①少年肌陣攣癲癰(JME):多于12~15歲起病,主要表現(xiàn)為早晨起床后雙肩和上臂有不規(guī)則的單次或多次肌陣攣.極少數(shù)有跌倒,意識(shí)無改變,不影響智力;睡眠不足及疲勞可使之加重,起病數(shù)年后常同時(shí)伴有大發(fā)作癲癇;EEG有全導(dǎo)快速而不規(guī)則的棘慢及多棘慢波(以4~6次,秒為多,本型有顯著的遺傳傾向,家系調(diào)查資料表明屬多基因復(fù)雜遺傳,患者及其家系成員中除JME外還可有失神發(fā)作及大發(fā)作者。②嬰兒良性肌陣攣癲癇:多于1—3歲起病.呈肌陣攣及失張力發(fā)作,也可伴大發(fā)作;EEG在發(fā)作問期有:~3次,秒或4—6次,秒棘慢,多棘慢波,對(duì)光刺激敏感;發(fā)病前發(fā)育正常,病后智力及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。
3、分類不明的發(fā)作
包括所有按目前標(biāo)準(zhǔn)無法歸類為全身性發(fā)作或部分性發(fā)作的一類發(fā)作,其中包括一些新生兒發(fā)作,如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼動(dòng)作、游泳式動(dòng)作、顫抖和呼吸暫停等。由于資料不充足或不完全,不能分類的也歸為此類。
二、癲癇及癲癇綜合征分類
按發(fā)作分類具有簡單明了、易于掌握,并能指導(dǎo)臨床治療的優(yōu)點(diǎn),但僅以發(fā)作分類來命名癲癇尚不能真正反映其病因、年齡特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸。一方面不同的疾病可能有相同的發(fā)作。例如良性嬰兒肌陣攣性癲癇和Lennox-Gastaut綜合征均以肌陣攣發(fā)作為主要臨床表現(xiàn),但兩者的發(fā)病年齡、臨床特點(diǎn)和預(yù)后均有明顯的不同;另一方面,同一種疾病,甚至在同一時(shí)期可有多種發(fā)作形式。為此,國際抗癲癇聯(lián)盟在1985年提出了癲癇和癲癇綜合征的分類,經(jīng)多次修訂1989年提出了新的現(xiàn)行癲癇和癲癇綜合征的分類方法,其分類原則主要有兩方面:其一是按發(fā)作形式及腦電圖改變分為部分性和全身性。其二是按病因?qū)d癇分為特發(fā)性、癥狀性及隱原性。特發(fā)性是指除可能與遺傳因素有關(guān)外找不到其他病因,起病往往與年齡有關(guān);癥狀性是指體內(nèi)存在明確的致病病因;隱原性癲癇推測是癥狀性的,但其病因可能隱藏著未明確。
1、與部位有關(guān)的(局部性、局灶性、部分性)癲癇和癲癇綜合征
與部位有關(guān)的癲癇和癲癰綜合征是指其發(fā)作的癥狀或/和檢查發(fā)現(xiàn)提示發(fā)作為局部起源的癲癇性疾患。
(1)特發(fā)性:起病與年齡有關(guān)的癲癇此類患兒常常解剖上無明確的病變,臨床上無神經(jīng)系及智能缺陷,且可自行緩解。但常有良性的癲癇家族史。發(fā)作形式各異,但同一患兒發(fā)作形式不變。腦電圖特征為反復(fù)的高波幅棘波,可呈獨(dú)立的多灶性,也可見頻繁的廣泛棘慢波暴發(fā)。睡眠時(shí)局灶性異常增加。
1)具有中央-顳區(qū)棘波放電的小兒良性癲癇:起病年齡為3~13歲,高峰為9~10歲。常有遺傳傾向,男性多見。表現(xiàn)為短暫、單純、部分性、面部半側(cè)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,常有體感癥狀,有進(jìn)展為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作的傾向。發(fā)作與睡眠有關(guān)。預(yù)后良好,多在15~16歲前恢復(fù)。腦電圖有鈍形高波幅中央-顳部棘波,睡眠可誘發(fā)。
2)具有枕區(qū)放電的小兒癲癇。
起病年齡多見于4~8歲,男性略多于女性。表現(xiàn)為半側(cè)陣攣性發(fā)作,可擴(kuò)展為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。發(fā)作前常有視覺癥狀,如黑曚、光幻視或視野改變等。發(fā)作后部分患兒有偏頭痛樣頭疼。發(fā)作頻率變異較大,從一日數(shù)次至幾年發(fā)作一次不等。青春期時(shí)大多發(fā)作停止,預(yù)后良好。腦電圖表現(xiàn)為枕部和后顳部出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波或尖波,節(jié)律性反復(fù),睜眼時(shí)消失,閉眼1~20秒后重復(fù)出現(xiàn)。30%~50%的患兒僅在睡眠時(shí)才出現(xiàn)腦電圖改變。發(fā)作時(shí)枕部放電可擴(kuò)散到中央或顆區(qū)。
3)原發(fā)性閱讀性癲癇:本病不多見,典型病例起病于青春期,與遺傳有關(guān)。但幾乎所有病例的發(fā)作均由閱讀所誘發(fā),尤其是在朗讀時(shí),但與閱讀內(nèi)容無關(guān)。多表現(xiàn)為累及咀嚼肌的簡單部分性發(fā)作,或視覺癥狀。若閱讀刺激不停止,可發(fā)展為全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。體檢及影像學(xué)檢查正常,預(yù)后良好。腦電圖在優(yōu)勢半球頂-顳部可見棘波或棘慢波。
(2)癥狀性癲癇:根據(jù)解剖部位、臨床特征、發(fā)作類型及已知病因分有。
1)兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癰:又稱Koj ewnikow綜合征,主要表現(xiàn)為局部持續(xù)抽動(dòng)。病因多種多樣,病變類及運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)及皮層下部位。臨床上分有兩種類型:
第一類:起病年齡較早,平均起病年齡為5~6歲,大多在10歲以內(nèi)發(fā)病。表現(xiàn)為半側(cè)軀體肌陣攣發(fā)作,發(fā)作較頻繁,常伴偏癱,少數(shù)患兒可有構(gòu)音困難、語言障礙。病程呈進(jìn)行性,對(duì)智力有影響,又稱為Rasmussen綜合征。腦電圖在發(fā)作間期表現(xiàn)為背景波異常,廣泛持續(xù)高波幅慢波、彌漫性棘波或棘慢波,常為雙側(cè)異帶;發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為廣泛性或雙側(cè)多灶性放電,少數(shù)為中央?yún)^(qū)限局性異常。
第二類:起病年齡較前一類晚。表現(xiàn)為局灶性肌肉抽動(dòng),可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。多數(shù)可找到病因,如新生兒期缺氧,腦外傷等。每天發(fā)作次數(shù)不多,病程非進(jìn)行性,對(duì)智力影響不大。腦電圖在發(fā)作間期背景波正常,可見局灶性慢波增多或限局性棘波或棘慢波。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病變,如顱內(nèi)血腫、腦萎縮等。
2)有特殊促發(fā)方式的癲癇綜合征:是指一類由一些發(fā)作前較為固定存在的外在環(huán)境及內(nèi)在因素所促發(fā)的癲癇。這些促發(fā)因素包括有:①非特殊因素,如不眠、疲勞、恐嚇、撤停藥物或過度換氣,為常見的促發(fā)因素;②特殊感覺或知覺,如特殊視覺圖形刺激、疼痛刺激,其發(fā)作稱為反射性癲癇;③大腦高級(jí)整合功能,如記憶、模式認(rèn)知等。
3)顳葉癲癇;可為簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作,或這些發(fā)作的合并出現(xiàn)?;純撼S袩嵝泽@厥史及癲癇家族史。發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)主要有兩部分內(nèi)容:①有明顯的精神癥狀、自主神經(jīng)癥狀及感覺異常。如幻覺、錯(cuò)覺、情緒異常;嗅覺、味覺體感覺異常.有時(shí)患者有一種強(qiáng)烈的難以描述的異樣感覺。②運(yùn)動(dòng)癥狀,或運(yùn)動(dòng)中斷,呆滯不動(dòng),或出現(xiàn)重復(fù)性、刻板性、無目的的動(dòng)作。可伴意識(shí)喪失,發(fā)作可泛化為強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。腦電圖在發(fā)作間期可表現(xiàn)為背景活動(dòng)不對(duì)稱,顳葉尖波、棘波或慢波;發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為背景波中斷,顳葉出現(xiàn)低幅快波、節(jié)律性棘波或慢波。