溶血性貧血的病因 如何治療溶血性貧血

　　貧血是一種常見的病癥，它不分人群，很多人都有貧血的癥狀。那么你知道溶血性貧血嗎?導(dǎo)致溶血性貧血的原因有哪些呢?我們應(yīng)該如何治療溶血性貧血呢?通過下文來了解一下吧。

　　溶血性貧血

　　溶血性貧血是指由于紅細(xì)胞過早、過多地破壞而發(fā)生的貧血。紅細(xì)胞破壞主要有兩種方式，一是在血循環(huán)中溶破，血管內(nèi)溶血，又稱細(xì)胞外溶血;正常衰老紅細(xì)胞有10%～20%以此方法破壞。二是由于紅細(xì)胞膜表面的變化，被肝臟和脾臟的巨噬細(xì)胞辨認(rèn)捕捉，在巨噬細(xì)胞內(nèi)破壞，稱血管外溶血，又稱細(xì)胞內(nèi)溶血;正常衰老紅細(xì)胞80%～90%以此方法破壞。

　　溶血性貧血的病因

　　1、發(fā)病原因：對(duì)溶血性貧血疾病可按不同方式分類，而按病因還可以分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外因素;或分為先天性和后天獲得性;也可以按紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所分血管內(nèi)溶血與血管外溶血等，而除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)以外，所有紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷都是先天性的，而絕大多數(shù)紅細(xì)胞外溶血因素導(dǎo)致的都是后天獲得性的;有些情況是在紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上又有外界因素誘發(fā)溶血性貧血疾病。

　　2、發(fā)病機(jī)制：膜的完整性遭到破壞：例如紅細(xì)胞表面的抗原與相應(yīng)的抗體發(fā)生反應(yīng)，若能激活補(bǔ)體則補(bǔ)體的終末復(fù)合物可穿通紅細(xì)胞膜;又如梭狀芽孢桿菌產(chǎn)生的磷脂酶C能分解紅細(xì)胞膜的磷脂，此外有微血管病變時(shí)，紅細(xì)胞在循環(huán)過程中遭受機(jī)械損傷也會(huì)直接損傷膜的完整性而發(fā)生溶血性貧血疾病。

　　膜改變而被吞噬細(xì)胞辨認(rèn)和清除：而吞噬細(xì)胞有識(shí)別異常細(xì)胞能力，吞噬細(xì)胞有IgG/Fc段受體及C3b受體，若膜表面附有IgG或C3b就會(huì)被吞噬細(xì)胞辨認(rèn)，整個(gè)細(xì)胞或一部分膜被吞掉;如G-6-PD缺乏時(shí)有Heinz小體附著在膜上、珠蛋白生成障礙性貧血有氧化的珠蛋白結(jié)合在膜上，膜結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)異常都會(huì)被吞噬細(xì)胞認(rèn)出而清除。

　　3、紅細(xì)胞膜的異常是很多溶血性貧血患者出現(xiàn)的主要病因，紅細(xì)胞膜主要由雙層脂質(zhì)及蛋白質(zhì)兩大部分組成。膜蛋白約占整個(gè)紅細(xì)胞蛋白質(zhì)的1/5-1/4，其種類甚多，共有70種，包括肌動(dòng)蛋白、收縮蛋白、錨蛋白、載體及各種酶等形成膜支架;脂類中則以膽固醇和磷脂為主。

　　溶血性貧血如何鑒別

　　1、急性黃疸型肝炎此病多無嚴(yán)重貧血，無幼紅細(xì)胞增生活躍現(xiàn)象，網(wǎng)織紅細(xì)胞不增高，血清直接膽紅素與間接膽紅素均增高.尿中膽紅素陽性.無血紅蛋白尿，思者多有肝炎接觸史。

　　2、血紅蛋白尿與血尿或肌紅蛋白尿 血尿患者尿檢有完整紅細(xì)胞;肌紅蛋白尿主要發(fā)生于嚴(yán)重肌損傷、劇烈運(yùn)動(dòng)，亦可見于電休克及動(dòng)脈栓塞等引起c以分光光度汁測(cè)定或以電泳法檢測(cè)可加區(qū)別。

　　溶血性貧血的病理

　　1、自身免疫性溶血性貧血(AHAI)：原發(fā)性AIHA者多見于婦女，年齡不限。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)性疾病的臨場(chǎng)表現(xiàn)，存在于自身抗紅細(xì)胞抗體。

　　2、G6PD缺乏：G6PD是一種解毒酶,其缺乏導(dǎo)致在服用某些藥物或氧化劑后氧化產(chǎn)物積聚于紅細(xì)胞膜上。

　　3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：紅細(xì)胞膜的糖化肌醇磷脂錨蛋白缺陷,該蛋白對(duì)紅細(xì)胞免受攻擊有保護(hù)作用。

　　4、過敏性免疫性溶血性貧血：服用某些藥物或感受過敏原后可產(chǎn)生溶血抗體,繼而發(fā)生溶血性貧血。

　　5、胎母血型不合：輸血意外引起的貧血屬同種異體免疫性溶血性貧血:血液中存在不同血型的血細(xì)胞形成抗體。

　　6、溶血尿毒綜合癥：由致病毒素(大腸桿菌等)破壞內(nèi)皮細(xì)胞。

　　7、感染中毒溶血性貧血：紅細(xì)胞膜直接受其破壞。

　　8、機(jī)械性溶血性貧血：紅細(xì)胞通過人工瓣膜時(shí)被破壞。

　　溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

　　溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場(chǎng)所(血管內(nèi)或血管外)。

　　1、急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等?；颊呙嫔n白和明顯黃疸。這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。更嚴(yán)重的可有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔阻塞，終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

　　2、慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細(xì)胞性貧血患者。

　　慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

　　在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān)，也可能由于抗體同時(shí)作用于成熟紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞所致。

　　3、嚴(yán)重溶血性貧血患者有神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生四周循環(huán)衰竭，休克。此種常見于嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)、藥物或毒物誘發(fā)的溶血、紅細(xì)胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發(fā)的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷導(dǎo)致的溶血等。

　　溶血性貧血的診斷

　　兼有紅細(xì)胞過度破壞及幼紅細(xì)胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內(nèi)溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時(shí)可伴發(fā)肝細(xì)胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時(shí)不易截然區(qū)分。在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴(yán)重衰竭，此時(shí)患者僅有紅細(xì)胞過度破壞而無代償增生現(xiàn)象。上述各點(diǎn)必須在分析病例時(shí)綜合考慮。

　　在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細(xì)胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應(yīng)進(jìn)行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細(xì)胞畸形不明顯，應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血。總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進(jìn)行，而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實(shí)驗(yàn)，逐一排除或證實(shí)之。

　　溶血性貧血的治療

　　溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病，其治療方法不能一概而論?？偟闹委熢瓌t如下：

　　1、病因治療

　　去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。

　　2、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑

　　如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強(qiáng)的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日200-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑等。

　　3、脾切除術(shù)

　　脾切除適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時(shí)，可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術(shù)，但效果不肯定。

　　4、輸血

　　貧血明顯時(shí)，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險(xiǎn)性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng)，給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者，好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機(jī)能糾正貧血。

　　5、其它

　　并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵。但對(duì)PNH病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。

　　溶血性貧血的護(hù)理方法

　　l.禁止進(jìn)食酸性食物和苭物(針對(duì)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病人)。

　　2.服用苭物護(hù)理：注意監(jiān)測(cè)血糖的變化及大便情況。

　　3.為病人提供各種醫(yī)學(xué)信息，使病人得到希望，積極配合治療。

　　4.勞逸結(jié)合：此時(shí)溶血性貧血的護(hù)理一定要預(yù)防感冒，不宜過于勞累以免誘發(fā)急性溶血;部分溶血性貧血的患者不能吃一些容易過敏的藥物，此時(shí)患者的食物中要避免蠶豆;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者不宜吃酸的食物，以避免在密封、空氣不好的房間睡覺，這樣患者才可以更好的康復(fù)。

　　5.日常護(hù)理：溶血性貧血患者在康復(fù)過程中應(yīng)該多加休息，有頭暈、心悸、氣短的患者應(yīng)臥床休息，患者們?cè)谧?、站立時(shí)動(dòng)作要緩慢，不要突然坐起，防止腦部供血不足發(fā)生暈厥;還應(yīng)該注意室內(nèi)定時(shí)消毒、通風(fēng)，以保持干凈、清潔;在恢復(fù)期的患者要進(jìn)行適當(dāng)活動(dòng)，但不可疲勞過度。

　　6.飲食護(hù)理：飲食應(yīng)以清淡、易消化，富于營養(yǎng)為宜，平?？啥喑詨A性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等。禁食肥膩，酸性、生冷、辛辣、刺激性食物，戒煙酒。

　　溶血性貧血的預(yù)防措施

　　1、遠(yuǎn)離疾病

　　有冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿的患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不要忽視;現(xiàn)在人們就應(yīng)該積極的進(jìn)行治療以避免被溶血性貧血所威脅與傷害，同時(shí)還要做好自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高自身體質(zhì)抵抗疾病更好的遠(yuǎn)離溶血性貧血疾病。

　　2、生活調(diào)理

　　要知道溶血性貧血的專業(yè)預(yù)防措施中要極力避免發(fā)生感染等情況，因?yàn)楦腥?、勞累、精神刺激等都是?dǎo)致溶血性貧血疾病出現(xiàn)的原因，現(xiàn)在人們就應(yīng)隨氣候的變化及時(shí)的增減衣服，以避免外感等都對(duì)遠(yuǎn)離溶血性貧血疾病有作用，下面就是常見的預(yù)防感染的措施，大家可以仔細(xì)的看一下：

　　(1)肺部感染的預(yù)防：人們要每2～3小時(shí)協(xié)助患者翻身、叩背，并鼓勵(lì)患者咳痰;做好清潔口腔的護(hù)理，每日2次，必要時(shí)行霧化吸入。

　　(2)產(chǎn)褥熱的預(yù)防：注意會(huì)陰部的衛(wèi)生、經(jīng)常清洗、保持清潔;采取半坐臥位以利惡露排出。同時(shí)人們要加強(qiáng)營養(yǎng)，以增強(qiáng)身體的抵抗力。

　　溶血性貧血的危害

　　1、溶血性貧血疾病一般為血管內(nèi)溶血，這種溶血發(fā)生在血管內(nèi)，紅細(xì)胞破壞的產(chǎn)物血紅蛋白在血漿中與結(jié)合珠蛋白結(jié)合，因此消耗結(jié)合珠蛋白而使其含量下降。

　　2、多數(shù)溶血性貧血患者的癥狀表現(xiàn)為急性起病，可有寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、黃疸;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。

　　3、溶血性貧血疾病嚴(yán)重時(shí)神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭，休克。此種溶血常見于嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)、藥物或毒物誘發(fā)的溶血、紅細(xì)胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發(fā)的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷引起的溶血等。

　　結(jié)語：這篇文章主要給大家介紹了溶血性貧血的病因和治療方法，同時(shí)還提到了相關(guān)的預(yù)防措施，我們只要在日常生活中多加注意就可以對(duì)溶血性貧血起到很好的預(yù)防作用。