預(yù)后取決于出血嚴(yán)重性和是否進(jìn)行替代治療,治療并發(fā)癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預(yù)后。一般而言,有替代治療保證的患者可達(dá)到正常人相同的壽命。
血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復(fù)出血帶來(lái)各種并發(fā)癥。除關(guān)節(jié)變形外,慢性活動(dòng)性肝炎、慢性遷延性肝炎,于1985年以前,在血友病患者中十分常見(jiàn)。另外,在美國(guó)約有50%的年齡較大的血友病乙患者HIV陽(yáng)性,但是,在1985年以后開(kāi)始接受治療的血友病乙患者可能具有與正常人相同的預(yù)期壽命。
重型血友病乙患者可能在多次輸注后產(chǎn)生抑制物,從而使治療的難度大為加大。2%~6%重型血友病乙患者產(chǎn)生針對(duì)FⅨ的抗體,這些抗體多數(shù)屬于IgG4和kappa輕鏈亞型。產(chǎn)生抗體的患者多是由于突變?cè)斐裳h(huán)中無(wú)FⅨ存在,但是,也有例外情況。
診斷血友病甲所用的篩選試驗(yàn)同樣適用于血友病乙。PTT延長(zhǎng),PT和TT正常。血清能糾正延長(zhǎng)的PTT時(shí)間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數(shù)FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長(zhǎng)可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測(cè)定具有診斷意義。
一期法FⅨ:C測(cè)定需用無(wú)FⅨ的血漿作基質(zhì)血漿。FⅨ:Ag測(cè)定對(duì)血友病乙進(jìn)一步分型時(shí)具有價(jià)值,F(xiàn)Ⅸ:Ag正常或略降低,而FⅨ:C顯著降低者稱為交叉反應(yīng)物質(zhì)陽(yáng)性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數(shù)血友病乙病例中正常,但偶爾有延長(zhǎng)者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗(yàn)時(shí)PPT延長(zhǎng),由于用兔腦來(lái)源的凝血活酶作PT試驗(yàn)可以漏診血友病乙Bm變異型。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線、CT、MRI、血尿便常規(guī)肝腎功能及生化全項(xiàng)檢查。
血友病乙的鑒別
1、首先應(yīng)與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類型和出血癥狀,但實(shí)驗(yàn)室檢查容易做出鑒別。
2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據(jù)臨床特點(diǎn)、遺傳類型以及實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別。
3、血友病乙還需與獲得性維生素K依賴因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類藥物以及長(zhǎng)期使用抗生素可引起維生素K缺乏,但這些情況下一般有多個(gè)維生素K依賴因子而不是僅FⅨ缺乏。發(fā)生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見(jiàn)。
血友病乙在日常生活中還需要的注意的地方有很多,其中就是需要注意血友病乙患者不能吃的藥和食物了,如果服用了一些對(duì)治療血友病乙沒(méi)有幫助的東西,甚至?xí)?dǎo)致病情的惡化。
血友病乙患者不能吃的藥和食物