診斷血友病甲所用的篩選試驗(yàn)同樣適用于血友病乙。PTT延長(zhǎng),PT和TT正常。血清能糾正延長(zhǎng)的PTT時(shí)間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數(shù)FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長(zhǎng)可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測(cè)定具有診斷意義。一期法FⅨ:C測(cè)定需用無(wú)FⅨ的血漿作基質(zhì)血漿。
FⅨ:Ag測(cè)定對(duì)血友病乙進(jìn)一步分型時(shí)具有價(jià)值,F(xiàn)Ⅸ:Ag正?;蚵越档?,而FⅨ:C顯著降低者稱(chēng)為交叉反應(yīng)物質(zhì)陽(yáng)性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數(shù)血友病乙病例中正常,但偶爾有延長(zhǎng)者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗(yàn)時(shí)PPT延長(zhǎng),由于用兔腦來(lái)源的凝血活酶作PT試驗(yàn)可以漏診血友病乙Bm變異型。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線(xiàn)、CT、MRI、血尿便常規(guī)肝腎功能及生化全項(xiàng)檢查。
血友病乙的鑒別
1、首先應(yīng)與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類(lèi)型和出血癥狀,但實(shí)驗(yàn)室檢查容易做出鑒別。
2、其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據(jù)臨床特點(diǎn)、遺傳類(lèi)型以及實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別。
3、血友病乙還需與獲得性維生素K依賴(lài)因子缺乏鑒別,肝病,雙香豆素類(lèi)藥物以及長(zhǎng)期使用抗生素可引起維生素K缺乏,但這些情況下一般有多個(gè)維生素K依賴(lài)因子而不是僅FⅨ缺乏。發(fā)生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見(jiàn)。
那么我們?cè)谌粘I钪性撊绾稳ヮA(yù)防血友病乙呢,這也是很多人要想了解的問(wèn)題,預(yù)防血友病乙的工作是非常重要的,下面就一起來(lái)了解一下吧。
血友病乙的預(yù)防
1、與血友病甲相同,重型病例在進(jìn)行創(chuàng)傷性檢查和創(chuàng)傷性治療前應(yīng)給以替代治療,肌肉鍛煉和預(yù)防性治療對(duì)血友病乙具有同樣的意義。
2、應(yīng)避免劇烈或易致?lián)p傷的活動(dòng),運(yùn)動(dòng)及工作,以減少出血發(fā)生的危險(xiǎn)。
3、建立遺傳咨詢(xún),嚴(yán)格婚前檢查,加強(qiáng)產(chǎn)前診斷,從而減少血友病患兒的出生。
結(jié)語(yǔ):看完這篇文章之后,關(guān)于血友病乙的相關(guān)知識(shí)想必大家已經(jīng)非常清楚了,不過(guò)治療血友病乙是一個(gè)非常的漫長(zhǎng)的過(guò)程,很多血友病乙患者都是因?yàn)橐?jiàn)不到療效而放棄治療,這是錯(cuò)誤的選擇,小編希望所有血友病乙患者都能堅(jiān)持下去。