多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型癥狀診斷

出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等。Miller等報告12例嗜鉻細胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續(xù)升高，皆于切除雙側(cè)甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(2例腺瘤，1例增生)，并建議對所有類癌病人要詳細偵查甲狀旁腺功能亢進的存在。臨床上常以某一個腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn)，故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時，還須考慮有本綜合征的可能。

1.甲狀腺髓樣癌

占80%～92%，為起源于甲狀腺C細胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點的甲狀腺腫大外，將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍、腹瀉、皮膚潮紅、高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高;測定血降鈣素升高。

2.嗜鉻細胞瘤

占70%～80%，多為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)，與散發(fā)性嗜鉻細胞瘤不同，以分泌腎上腺素為主。70%呈家族性。10%臨床上無癥狀，90%呈嗜鉻細胞瘤臨床特征。少數(shù)伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病及小腦-視網(wǎng)膜綜合征。

3.甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤)

占50%，表現(xiàn)為高鈣血癥。

本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現(xiàn)的任何病征，都應(yīng)按MEN的可能存在進行檢查。