小兒腎臟疾病綜合癥
小兒腎臟疾病不是一獨(dú)立性疾病，而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。它是指一組臨床癥狀，包括大量的蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫。臨床特點(diǎn)為三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水腫、高脂血癥，血漿蛋白低(≤30g/L)。病情嚴(yán)重者會(huì)有漿膜腔積液、無尿表現(xiàn)。
小兒腎臟疾病護(hù)理
兒童腎病綜合征，又稱小兒腎病，臨床特征有：高度浮腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血征。小兒
腎病極大影響兒童的生長發(fā)育,不容易治療,且多反反復(fù)復(fù),小兒腎病抵抗力低，容易發(fā)生感染，而使病情加重，應(yīng)積極預(yù)防感染，那么對于有皮膚受損的小兒應(yīng)該怎樣護(hù)理，才能取得滿意的臨床效果呢?
小兒腎病有高度水腫，嚴(yán)重水腫可導(dǎo)致腎病綜合征患兒繼發(fā)感染，有皮膚受損的危險(xiǎn)，有關(guān)護(hù)理措施如下：
【1】.男患兒陰囊水腫明顯時(shí)，可用布袋托起，并注意保持局部清潔衛(wèi)生
【2】.定時(shí)翻身，并用紅花酒精按摩受壓部位，以促進(jìn)局部氣血運(yùn)行。翻身時(shí)避免拖、拉、拽等動(dòng)作，
【3】.定期為患兒修剪指甲，防止抓傷皮膚，引起感染。
【4】.定期為患兒洗浴，保持皮膚清潔。操作時(shí)動(dòng)作宜輕柔，以免損傷皮膚。
【5】.患兒衣服宜柔軟寬松，污染后及時(shí)更換。床鋪要保持清潔干燥、平整無皺褶。
小兒腎臟疾病臨床表現(xiàn)
一、單純性原發(fā)性腎病綜合癥
多發(fā)于兒童及青少年。男女之比為約為2:1.
1、全身有可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯,常有腹水,一般全身狀況尚好，無高血壓。
2、尿少，尿蛋白多為+++～++++，定量>0.1g/(kg·d)。尿鏡檢偶有少量紅細(xì)胞。
3、血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低更為明顯(<30g>5. 7mmol/L)，血清補(bǔ)體正常。
4、腎功能一般正常，浮腫期明顯少尿時(shí)，可有暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥。
二、腎炎性腎病綜合癥
發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，臨床特點(diǎn)如下：
1、發(fā)病年齡多見于7歲以上兒童，水腫一般不嚴(yán)重。
2、血壓可有不同程度升高，常有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓和血尿。
3、血清補(bǔ)體可降低，可有不同程度氮質(zhì)血癥。
三、先天性腎病綜合癥少見，多為隱性遺傳性疾病
多見于新生兒期及生后三個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)與單純腎病相似。
小兒腎臟疾病治療
小兒原發(fā)性腎病目前以健脾補(bǔ)腎,控制西藥副作用為原則，采用中西醫(yī)以腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。包括維持水電解質(zhì)平衡供給、控制水腫、適量的營養(yǎng)預(yù)防、控制伴隨感染、對激素耐藥者配合應(yīng)用免疫抑制藥中藥、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素反復(fù)發(fā)作。
對癥治療
一般應(yīng)用激素后七之十四天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫故可不用利尿劑;但高度水腫合并皮膚感染高血壓激素不敏感者常需試用利尿劑。
一般治療
血壓高與低鹽食水腫嚴(yán)重得忌鹽高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉嘔吐失鹽時(shí)須適當(dāng)補(bǔ)水分及鹽分。除高度水腫并發(fā)感染者外一般不需絕對臥床病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加緩解三到六月后可逐漸恢復(fù)工作但不宜勞累。
免疫抑制劑治療
適應(yīng)證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者可加用或換用免疫抑制劑;
?、侪h(huán)孢毒素A：本藥能特異抑制輔助T細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞的活化和增殖不影響B(tài)細(xì)胞和粒細(xì)胞劑量每日6～8mg/kg常需監(jiān)測血濃度以調(diào)整劑量療程八周其對于腎病綜合征的療效可概括為激素效應(yīng)者本劑也多有效對此類患者當(dāng)激素毒副作用大時(shí)可換用本藥但停藥仍有可能復(fù)發(fā)再用仍有效;對激素耐藥者如盡早應(yīng)用可緩解其毒副作用，以腎毒性作用最明顯急性腎毒性作用表現(xiàn)為腎前性氮質(zhì)血癥，一般為可逆性改變與劑量相關(guān)慢性腎毒性，作用時(shí)則有腎組織結(jié)構(gòu)的改變表現(xiàn)為間質(zhì)和小管病變，有高血壓高尿酸血癥鈉潴留高血鉀肌酐清除率下降降腎毒性外還可致多毛牙齦增生及低血鎂等。
?、诒蕉∷岬妫耗軠p少激素敏感者的復(fù)發(fā)常用量每日 0.2mg/kg療程6～8周總劑量不超過10mg/kg副作用與環(huán)磷酰胺相似對性腺也有一定的損傷還有報(bào)告發(fā)生白血病及實(shí)體瘤者。
?、埯}酸氮芥：隔日快速靜點(diǎn)或緩慢靜脈推注：十之二十次為一療程小劑量開始第1次用1～2mg后可漸增直至0.1mg/kg副作用為胃腸道癥狀可于用藥前先給鎮(zhèn)靜劑以預(yù)防此外局部可致靜脈炎因此應(yīng)選用較粗大靜脈給藥 。
?、墉h(huán)磷酰胺：可減少復(fù)發(fā)延長緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導(dǎo)至完全緩解;激素耐藥者應(yīng)用后有時(shí)能改善患兒對激素的效應(yīng)劑量為2～2.5mg/(kg·d)療程而到三個(gè)月總劑量200～250mg/kg1年禁忌反復(fù)應(yīng)用副作用：近期可有胃腸道反應(yīng)肝功能損害脫發(fā)骨髓抑制出血性膀胱炎和對細(xì)菌病毒的易感性增高遠(yuǎn)期對性腺的影響近年受到重視青春期或青春前期男孩應(yīng)用此藥后可影響睪丸生精功能引起不育癥性腺損傷和用藥劑量相關(guān)故應(yīng)用時(shí)應(yīng)掌握適應(yīng)證及劑量。
⑤雷公藤多甙：為衛(wèi)茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用劑量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服療程3個(gè)月副作用為白細(xì)胞減少胃腸道反應(yīng)皮膚色素沉著也可能影響性腺功能(女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂閉經(jīng)男性精子活力或數(shù)量減低)
腎上腺皮質(zhì)激素治療
慶用激素盡管有某些副作用，且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實(shí)踐證明，激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥，其作用機(jī)制尚未闡明：
?、倮蜃饔?。
?、诟纳颇I小球 濾過膜的通盤性減少尿蛋白濾出。
?、勖庖咭种谱饔?。
用藥原則
①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑為宜如沷尼松除能較快誘導(dǎo)緩解外也適用于竡時(shí)的隔日療法。
?、陂_始治療時(shí)應(yīng)足量分次服用心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn);
?、勰虻鞍钻庌D(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動(dòng)規(guī)律隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用是最小。
?、芫S持治療不宜過短應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥以減少復(fù)發(fā)且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時(shí)也易使之緩解.
中醫(yī)藥治療
中醫(yī)藥治療除通過辯證治療水腫外，并可治療激素免疫抑制劑引起的副作用，水腫尿少可用車前草、金錢草、扁蓄、玉米須，有血瘀癥狀者加用川芎、當(dāng)歸、益母草、丹參、澤蘭葉，對脾氣不足腎虛不固者，給予健脾固腎如茯苓、白術(shù)、黃芪、黨參、補(bǔ)骨、脂仙、山藥、靈脾、莬絲子、枸杞子，激素誘導(dǎo)過程中如有舌質(zhì)紅脈脈弦面紅興奮，給予滋陰降炎藥基本方為無參、知母、生地、黃柏、龍膽草，丹皮、澤瀉生、甘草、激素減量過程中如現(xiàn)出氣虛腎虛則加益氣補(bǔ)腎藥基本方為甘草、莬絲子、黃芪炙、五味子，陽虛加補(bǔ)骨脂仙靈脾陰虛加女貞子、旱蓮草，用免疫抑制劑過程中血白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降可給益氣補(bǔ)血藥如當(dāng)歸、雞血藤、黃精、益母草、仙鶴草等.
其他治療
①巰甲丙脯酸：為血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)換酶抑制劑近年有人認(rèn)為可改善腎小球血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少可用于激素輔助治療尤伴高血壓者.
②左旋咪唑：是免疫調(diào)節(jié)劑一般用于激素的輔助治療特別是常伴感染的激素依賴病例或勤復(fù)發(fā)劑量為2.5mg/kg隔日用藥用后可減少并發(fā)的呼吸道感染并使激素依賴者的激素用量減少.
?、劭鼓齽┑膽?yīng)用：腎病綜合征時(shí)常呈高凝狀態(tài)出現(xiàn)，近來有人主張應(yīng)加用抗血小板聚集劑或抗凝如中藥、肝素、活血化瘀、潘生丁、丹參等.
小兒腎臟疾病復(fù)發(fā)
孩子使用激素治療很容易復(fù)發(fā)，一旦復(fù)發(fā)就得重新使用激素治療，如此一來大量激素肯定不利于兒童的發(fā)育!下面為大家介紹一下如何防止兒童腎病綜合征的復(fù)發(fā)!
防止兒童腎病綜合征的復(fù)發(fā)
高血壓是腎病綜合征一個(gè)主要的并發(fā)癥，所以監(jiān)測血壓、低鹽飲食是很重要的。對于蛋白，好多人都認(rèn)為，既然有蛋白尿，身體肯定丟失了一定量的蛋白，所以一定要補(bǔ)充蛋白，多吃些蛋白食物。其實(shí)，這是一個(gè)誤區(qū)。如果把出現(xiàn)蛋白尿的腎比作一個(gè)漏水的水壺，越往里倒水，水壺漏得越厲害。腎也是一樣，吃的蛋白越多，腎臟負(fù)擔(dān)越重，如果限制蛋白的攝入，則會(huì)減輕腎臟負(fù)擔(dān)，逐漸恢復(fù)腎臟的功能。
據(jù)測算，每個(gè)雞蛋含蛋白7～8克，250毫升牛奶含蛋白7克，1兩瘦肉含蛋白7克。建議盡量不要吃肥肉，海鮮一定要新鮮，而且要限量，不吃生冷食物，像冰糕、生食，尤其是夏天，以免引起腹瀉，引起疾病復(fù)發(fā)。辛辣食物最好少吃，如果引起咽炎，也會(huì)導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。
專家強(qiáng)調(diào)，身體在于運(yùn)動(dòng)，腎臟也在于運(yùn)動(dòng)，只有堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)，才真正有利于疾病的恢復(fù)。只要身體允許，就要做一些力所能及的事情，生活應(yīng)有規(guī)律，不能熬夜。
小兒腎臟疾病小兒腎淀粉樣變性原因
該病征病因尚不明，有報(bào)道認(rèn)為繼發(fā)者可能與變態(tài)反應(yīng)有關(guān);
小兒腎淀粉樣變性
原發(fā)病例有發(fā)病家族史，為顯性或隱性遺傳病。該病征根據(jù)有無原發(fā)性疾病或者淀粉樣物質(zhì)沉著的部位，分為以下幾類：
1、原發(fā)性淀粉樣變性：主要侵犯臟器的順序?yàn)樾?、消化道、舌、脾、肝、腎、肺。
2、繼發(fā)性淀粉樣變性：常繼發(fā)于各種慢性感染性疾病和結(jié)締組織疾病及代謝性疾病(糖尿病)等。主要侵犯臟器的順序?yàn)椋耗I、脾、腎上腺、肝、淋巴結(jié)、胰腺等。
3、遺傳性家族性淀粉樣變性。
4、局限性淀粉樣變性：本節(jié)主要述及腎淀粉樣變性。
小兒腎臟疾病機(jī)制
1、淀粉樣纖維蛋白：淀粉樣蛋白是一種無定形的玻璃樣透明物質(zhì)，蘇木精染色呈淺粉紅色，剛果紅染色呈磚紅色，在偏光顯微鏡下為蘋果綠色雙折光現(xiàn)象，電鏡下可見由非分支的小纖維排列而成，淀粉樣纖維蛋白包括以下8種成分，其中以AL蛋白及AA蛋白為主要成分。
2、發(fā)病機(jī)制
(1)蛋白的過量產(chǎn)生：淀粉樣變性病可能與機(jī)體的免疫功能異常、蛋白質(zhì)代謝異常和結(jié)締組織的變性分解有關(guān)，但現(xiàn)認(rèn)為是由于一族蛋白質(zhì)沉積所致，這組蛋白具有共同的特性，這些蛋白的過量產(chǎn)生有助其沉積，尤其在AL型淀粉樣變性病伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤患者。
(2)繼發(fā)性淀粉樣變性病：在繼發(fā)性淀粉樣變性病和家族性地中海熱，部分在急性期合成增加的血清AA阿樸脂蛋白可作為AA淀粉樣物質(zhì)沉積;在β2-M引起的淀粉樣變性病，β2-M的血清水平增加，是由于產(chǎn)生過多或分泌或降解減少所致，但沉積與血清水平無關(guān)，而有文章認(rèn)為β2-M的血清水平增加，足以在組織中積累引起淀粉樣變。
長程血透患者Aβ2-M沉積的可能發(fā)病機(jī)制如下：①尿毒癥血透患者：尿毒癥血透患者的腎功能喪失，腎小球?yàn)V出的β2-M減少，血β2-M蓄積升高。長期應(yīng)用一般透析器作血液透析者，因銅仿膜及纖維素膜對β2-M清除極少。如換用PAN膜、聚砜膜或碳酸甲脂膜透析器，因?qū)α髑宄鼳β2-M蓄量增加，且膜表面對 β2-M的吸附增加，可使Aβ2-M清除增加，使血中β2-M水平降低。②透析液內(nèi)毒素污染及透析膜作用：可激活單核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，致使細(xì)胞因子如白介素-1(IL-1)、腫瘤壞死因子(TNF)及轉(zhuǎn)化生長因子(TGF)產(chǎn)生增加，并釋放入骨基質(zhì)和軟骨中，促使Aβ2-M在骨沉積而致病。它們促進(jìn)骨質(zhì)吸收作用比甲狀旁腺激素更大。
(3)分子生化特性變化：在一些淀粉樣蛋白，尤其是ASC蛋白或AE蛋白，由于單個(gè)氨基酸的替代，使得沉積蛋白不同于正常的相似物，因此認(rèn)為沉積可能直接與由于肽順序的改變而引起的分子生化特性變化有關(guān)。在AL型淀粉樣變，沉積的輕鏈常是原輕鏈的水解片段，偶爾為原輕鏈。
(4)淀粉樣沉積媒介的突變和分解：由于淀粉樣沉積的可能媒介的部分突變和分解，在β2-M沉積中，所涉及的蛋白質(zhì)比正常的β2-M更偏酸性和高級糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL-1和單核細(xì)胞趨化呈短暫性升高。
(5)與氨基多糖和SAP蛋白一起沉積：確實(shí)所有的淀粉樣蛋白常與氨基多糖和淀粉樣P物質(zhì)(即SAP蛋白)一起沉積。淀粉樣蛋白沉積的分子機(jī)制仍在研究中。
小兒腎臟疾病臨床癥狀
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除有腎臟受累外，尚有其他臟器受累;由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現(xiàn)亦不同;繼發(fā)性者由于基礎(chǔ)疾病不同，其臨床表現(xiàn)各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發(fā)表現(xiàn)者。
1、腎臟的表現(xiàn)：超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現(xiàn)，腎臟受累者的臨床表現(xiàn)分4期。
(1)臨床前期：患者在這個(gè)時(shí)期沒有任何自覺癥狀及體征，化驗(yàn)結(jié)果亦無異常，僅僅在做腎活檢的時(shí)候才可以做出診斷。這個(gè)階段可以長達(dá)5～6年之久。
(2)蛋白尿期：蛋白尿是最早出現(xiàn)的癥狀，在蛋白尿出現(xiàn)之前，已能從組織中檢查出淀粉樣物質(zhì)，半數(shù)以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿，數(shù)量因人而異。尿蛋白幾乎都是白蛋白，血清檢查發(fā)現(xiàn)球蛋白增加。尿中球蛋白增多，而且常常是本-周蛋白，一天內(nèi)尿蛋白量亦可達(dá)20～30g。而且小球損害的程度和尿蛋白量之間無關(guān)。即使少量的淀粉樣物質(zhì)沉積在腎小球，相反的亦能見到腎功能高度障礙時(shí)的蛋白尿，因此呈現(xiàn)腎病綜合征的發(fā)病率也高?？杀憩F(xiàn)為無癥狀性蛋白尿，持續(xù)數(shù)年之久。鏡下血尿和細(xì)胞管型少見。最近統(tǒng)計(jì)伴高血壓者占20%～50%，體位性低血壓是自主神經(jīng)病變的特征表現(xiàn)。
體位性低血壓又叫直立性脫虛，是由于體位的改變，如從平臥位突然轉(zhuǎn)為直立，或長時(shí)間站立發(fā)生的腦供血不足引起的低血壓。通常認(rèn)為，站立后收縮壓較平臥位時(shí)下降20毫米汞柱或舒張壓下降10毫米汞柱，即為體位性低血壓。
(3) 腎病綜合征期：在這個(gè)時(shí)期，出現(xiàn)大量蛋白尿、低白蛋白血癥及水腫，高脂血癥則比較少見，少數(shù)僅有長期少量蛋白尿。腎靜脈血栓是腎病綜合征之最常見并發(fā)癥，大多起病隱匿，表現(xiàn)為難治性腎病綜合征，少數(shù)病例為急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及腎功能惡化，腹平片或B超檢查發(fā)現(xiàn)腎臟較前明顯增大。腎病綜合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。一旦腎病綜合征出現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差，存活3年者不超過10%?；颊叱Ｒ蛩ト鹾吐愿腥径缙谒劳?。
腎靜脈血栓：典型臨床表現(xiàn)包括：(1)腰脅疼或腹痛，可伴惡心、嘔吐等;(2)尿檢異常：鏡下血尿或肉眼血尿，可出現(xiàn)蛋白尿或使原有蛋白尿加重;(3)腎小球功能異常：雙腎或孤立腎急性在血栓形成可致少尿性ARF;(4)影像學(xué)檢查患側(cè)腎增大;(5)其它：如發(fā)熱、血白細(xì)胞增高、小管功能紊亂等。
難治性腎病綜合征是指在足量激素治療8至12周以上病情仍未緩解的腎病綜合征，該病癥經(jīng)久不愈可誘發(fā)嚴(yán)重感染、急性腎功能衰竭、血栓栓塞綜合癥等致命的并發(fā)癥，最終發(fā)展成為慢性腎衰竭，給病人造成巨大的身體負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)擔(dān)，甚至威脅生命。
(4) 尿毒癥期：繼腎病綜合征之后，出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能減退，多達(dá)半數(shù)者有氮質(zhì)血癥，重癥死于尿毒癥。腎小管及腎間質(zhì)偶可受累，后者表現(xiàn)為多尿，甚至呈尿崩癥表現(xiàn)，少數(shù)病例有腎性糖尿、腎小管酸中毒及低鉀血癥等電解質(zhì)紊亂。由腎病綜合征發(fā)展到尿毒癥需1～3年。腎小球的淀粉樣沉積的程度與腎功能的相關(guān)性很差。
尿崩癥：尿量超過3L/d稱尿崩。引起尿崩的常見疾病稱尿崩癥。其特點(diǎn)是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。
2、淀粉樣物質(zhì)沉著：淀粉樣物質(zhì)沉著在交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺可引起直立性低血壓，沉著在近端腎小管引起Fanconi癥候群，沉著在遠(yuǎn)端腎小管引起高鉀性腎小管酸中毒，沉著在髓質(zhì)可引起腎性尿崩癥。完整的診斷包括：淀粉樣變的定性、原發(fā)病、淀粉樣物質(zhì)的類型、重要臟器受累程度、并發(fā)癥五方面。
小兒腎臟疾病臨床診斷
1、臨床特點(diǎn)
(1)特點(diǎn)：在易引起繼發(fā)性腎淀粉樣變性的疾病中，出現(xiàn)蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經(jīng)障礙以及發(fā)病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應(yīng)疑及本病。
(2)γ球蛋白增高：以腎病綜合征表現(xiàn)，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時(shí)，亦要疑及本病征。
(3)詢問家族史：家族性因素及地理環(huán)境因素亦必須考慮，有必要時(shí)應(yīng)詢問家族史。
2、腎活檢：根據(jù)腎活檢做病理檢查，標(biāo)本以剛果紅染色，一般光學(xué)顯微鏡足以明確診斷
小兒腎臟疾病并發(fā)癥
小兒腎淀粉樣變性可并發(fā)高血壓、體位性低血壓、低蛋白血癥、多尿、腎性糖尿。
小兒腎淀粉樣變性
謝性酸中毒、低鉀血癥、感染等，晚期發(fā)生尿毒癥?？砂l(fā)生各系統(tǒng)的損害，并發(fā)心功能衰竭，繼發(fā)血管栓塞性并發(fā)癥，并發(fā)出血及血栓等等。
1、高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓<90mmHg單列為單純性收縮期高血壓?；颊呒韧懈哐獕菏罚壳罢谟每垢哐獕核帲獕弘m然低于140/90mmHg，亦應(yīng)該診斷為高血壓。
2、體位性低血壓：體位性低血壓又叫直立性脫虛，是由于體位的改變，如從平臥位突然轉(zhuǎn)為直立，或長時(shí)間站立發(fā)生的腦供血不足引起的低血壓。通常認(rèn)為，站立后收縮壓較平臥位時(shí)下降20毫米汞柱或舒張壓下降10毫米汞柱，即為體位性低血壓。
3、低蛋白血癥：指血漿總蛋白質(zhì)，特別是血漿白蛋白的減少。主要表現(xiàn)營養(yǎng)不良。
4、多尿：正常健康人24h尿量約1500~2000ml;如果24h尿量超過2500ml稱為多尿。
5、腎性糖尿：腎性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖濃度正?；虻陀谡ＤI糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床診斷(按照Marble標(biāo)準(zhǔn))：(1)血糖正?；蚱?。糖耐量曲線正常(口服葡萄糖耐量試驗(yàn)正常或略有波動(dòng))。(2)尿糖陽性，一般每天尿糖量<30g，持續(xù)出現(xiàn)尿糖而不隨飲食波動(dòng)。(3)尿中可檢出葡萄糖還原物質(zhì)。(4)碳水化合物儲(chǔ)積和利用正常。(5)有陽性家族史，無糖尿病和既往腎臟病史。< p="">
6、代謝性酸中毒：代謝性酸中毒是最常見的一種酸堿平衡紊亂，是細(xì)胞外液H+增加或HCO3-丟失而引起的以原發(fā)性 HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)為特征。心血管系統(tǒng)方面的總的表現(xiàn)為各組織灌注減少，回心血量增加，心臟負(fù)擔(dān)加重。如果造成酸中毒的基礎(chǔ)疾病同時(shí)對心臟有影響，則上述因素可使心力衰竭出現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為呼吸加快加深，典型者稱為kussmaul呼吸。胃腸系統(tǒng)可以出現(xiàn)輕微腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、胃納下降等。< p="">
7、低鉀血癥：血清鉀濃度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L)，正常人血清鉀濃度的范圍為(3.5～5.5mmol/L)稱為低鉀血癥。低鉀血癥時(shí)，機(jī)體的含鉀總量不一定減少，細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)，情況就是如此。但是，在大多數(shù)情況下，低鉀血癥的患者也伴有體鉀總量的減少——缺鉀(potassiumdeficit)。神經(jīng)肌肉系統(tǒng)常見癥狀為肌無力和發(fā)作性軟癱，后者發(fā)作前可先有肌無力。心血管系統(tǒng)低鉀可使心肌應(yīng)激性減低和出現(xiàn)各種心律失常和傳導(dǎo)阻滯。泌尿系統(tǒng)長期低鉀可使腎小管受損而引起缺鉀性腎病。內(nèi)分泌代謝系統(tǒng)低鉀血癥可有糖耐量減退，長期缺鉀的兒童生長發(fā)育延遲。消化系統(tǒng)缺鉀可使腸蠕動(dòng)減慢。
8、尿毒癥：尿毒癥實(shí)際上是指人體不能通過腎臟產(chǎn)生尿液，將體內(nèi)代謝產(chǎn)生的廢物和過多的水分排出體外，引起的毒害。尿毒癥常見癥狀有食欲消失、感覺遲鈍、情感淡漠、嗜睡、尿量減少、顏面和下肢水腫、貧血、皮膚瘍癢、肌肉痙攣，有時(shí)可以輾轉(zhuǎn)不安，甚至出現(xiàn)癲癇。
小兒腎臟疾病鑒別診斷
1、AL型淀粉樣變性病與多發(fā)性骨髓瘤的鑒別：AL型淀粉樣變性的骨髓檢查常表現(xiàn)為漿細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，且兩者的淀粉樣蛋白均為AL型，使其一時(shí)很難與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。如果骨髓漿細(xì)胞數(shù)少于25%，血或尿的存在少量單克隆蛋白，無相關(guān)的貧血、高鈣血癥和溶骨性損害，則AL型淀粉樣變性的可能性更大。
2、AA型的各病因之間要注意鑒別。
(1) 原發(fā)性淀粉樣變性?。耗信壤秊?∶2，男性發(fā)病年齡的中位數(shù)為63歲，而女性為59歲，40歲以前者甚少。常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，多臟器受累常見。①腎臟受侵犯：最常見，為50%。②心臟受侵犯：常侵犯心臟(40%)，引起心肌病變、心臟擴(kuò)大、心律失常及傳導(dǎo)阻滯，可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發(fā)性AL蛋白型者的最常見死因。③胃腸道受累：常見，胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良及腸梗阻等癥狀，黏膜下血管受累可伴發(fā)消化道出血，甚至大出血致死。舌受累出現(xiàn)巨舌，患者言語不清，吞咽困難，仰臥時(shí)巨舌后垂而發(fā)出響亮的鼾聲。胃受累時(shí)癥狀如胃癌，反復(fù)嘔吐難以進(jìn)食。④自主或周圍神經(jīng)受累(19%)：表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、肢端感覺異常及肌張力低下和腱反射低下;尺神經(jīng)損害及周圍肌腱因淀粉樣物沉積表現(xiàn)為腕管綜合征;可導(dǎo)致自主神經(jīng)功能失調(diào)，表現(xiàn)為體位性低血壓、胃腸功能紊亂、膀胱功能失調(diào)或陽萎。老年患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為癡呆。⑤骨髓受累：可引起代償性紅細(xì)胞增多癥。⑥關(guān)節(jié)受累：表現(xiàn)為多發(fā)關(guān)節(jié)腫、痛，或由于骨受累表現(xiàn)為骨囊性變。⑦其他：肝損害為16%，皮膚紫癜為5%～15%。平滑肌及骨骼肌受累表現(xiàn)為肌無力。
(2)繼發(fā)性腎淀粉樣變性病：腎臟病的癥狀常被原發(fā)病癥狀所掩蓋，肝脾亦為主要受累臟器，肝、脾多腫大，肝區(qū)痛，重者肝功能減退、門脈壓升高，可出現(xiàn)腹水，黃疸罕見，多見于病程之晚期。此外，腎上腺亦常受累，病變以接近髓質(zhì)的皮質(zhì)層最為嚴(yán)重，腎上腺皮質(zhì)腫大，常因腎上腺靜脈血栓形成而引起組織壞死，功能減退，表現(xiàn)為艾迪生病。
(3)遺傳性家族性淀粉樣變性?。哼z傳性家族性淀粉樣變性綜合征少見，其包括多種疾病，常見為家族性地中海熱(FamilialMediterraneanFever，F(xiàn)MF)，屬常染色體隱性遺傳病，腎小球淀粉樣變性以蛋白尿(常為腎病綜合征)和進(jìn)展性腎功能不全為常見，常有反復(fù)發(fā)作的蕁麻疹和耳聾癥狀。其他有FinnishAmyloidosis等。遺傳性家族性淀粉樣變性病可分為腎病型、神經(jīng)病變型和混合型。
(4)局限性淀粉樣變性病：局限性淀粉樣變性病是指淀粉樣病變僅見于個(gè)別器官或組織，如大腦、心血管、皮及尿道。前兩者多見于老年患者。
小兒腎臟疾病輔助檢查
1、血液檢查：血液生化檢查纖維蛋白原增加，血漿纖維蛋白原增加引起腎靜脈血栓，尿蛋白增多，亦有導(dǎo)致腎功能不全，約30%的腎靜脈血栓由本病征引起。外周血發(fā)現(xiàn)Howell-Jolly小體，提示脾臟受累。
2、蛋白電泳檢查：2/3患者的血清電泳或免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆的異常蛋白，而尿檢查的陽性率可提高到86%，免疫電泳和免疫固定有時(shí)用來測定血或尿中的微量蛋白。血清蛋白電泳中r球蛋白正常，原發(fā)性淀粉樣變性M蛋白(單克隆性免疫球蛋白)高。免疫球蛋白濃度測定有助于多發(fā)性骨髓瘤的分型診斷，患者尿中有本- 周蛋白，能與к鏈和γ鏈的抗血清起反應(yīng)，而不能與任何一種免疫球蛋白的重鏈起反應(yīng)。
3、血中SAA蛋白升高：測定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演變而來，血中SAA濃度升高提示為AA蛋白所致繼發(fā)性淀粉樣變性。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核、腫瘤，及慢性感染急性期時(shí)，SAA均升高且同時(shí)伴C反應(yīng)蛋白升高，故SAA高低可用以區(qū)別感染是否活動(dòng)期，SAA>0、2μg/ml見于活動(dòng)炎癥，感染控制后 SAA水平降低。長程透析患者有骨病表現(xiàn)時(shí)，血中β2M異常升高可助淀粉樣變性的骨病診斷。
4、淀粉樣蛋白的氨基酸序列分析：淀粉樣蛋白的氨基酸組成及殘基的排列順序有助于鑒別AL蛋白和AA蛋白。
5、病理學(xué)檢查：病理學(xué)檢查是確診的最可靠方法。內(nèi)臟穿刺活檢使生前診斷率大為提高。蛋白尿明顯者，腎臟活檢陽性率接近為100%。腎活檢后易出血，但不如肝活檢出血嚴(yán)重，故目前認(rèn)為腎活檢較肝活檢更為可取，已成為診斷腎淀粉樣變性病的主要手段?；顧z標(biāo)本經(jīng)5%高錳酸鉀處理后再進(jìn)行剛果紅染色，AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅之親和力小，著色試驗(yàn)為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著色試驗(yàn)為陽性，故可用此法鑒別病變系由AA蛋白或AL蛋白所致，故有助于區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性淀粉樣變性。
肝活檢陽性率低，僅為50%，有導(dǎo)致大出血的危險(xiǎn)，應(yīng)慎重。骨髓活檢的陽性率約為50%。直腸黏膜活檢取材要深，應(yīng)包括黏膜的固有層，陽性率為73%。在AL、或AA型淀粉樣變性病，抽吸的腹壁脂肪亦可見淀粉樣蛋白沉積，診斷陽性率為70%～80%。其他可能的組織檢查部位有牙齦、皮膚(低敏感性)、胃黏膜和小腸，通過內(nèi)鏡下刷擦細(xì)胞學(xué)和活檢，可提高胃檢查的陽性率，腕管放松后切除的滑膜組織是肯定陽性的，但通常這些組織不作診斷評價(jià)。
小兒腎臟疾病疾病治療
淀粉樣變的病因復(fù)雜，原發(fā)病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變以及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應(yīng)有所區(qū)別。去除病因及治療基礎(chǔ)原發(fā)病殊為重要。
1、 AL型腎淀粉樣變的治療：原先的治療原則主要是對癥，現(xiàn)在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達(dá)到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由漿細(xì)胞生成，故目前主要是使用免疫抑制劑，一般認(rèn)為環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法侖對緩解骨髓瘤有效，可使生命延長。單用腎上腺皮質(zhì)激素不僅無明顯效果，相反可使腎臟損害加重。有人主張使用青霉胺、秋水仙堿、二甲基亞砜、美法侖(左旋苯丙氨酸氮芥)，確切療效有待進(jìn)一步研究。近年對激素、美法侖及秋水仙堿的研究較多。
2、非AL型腎淀粉樣變的治療：AL型以外的腎淀粉樣蛋白引起的淀粉樣變，治療原發(fā)疾病如結(jié)核、慢性感染等，?？墒古R床癥狀好轉(zhuǎn)。近年對炎癥性腸病并發(fā)腎淀粉樣變治療的研究有零星報(bào)道。Kullmann等報(bào)道1例54歲的克羅恩病患者，以腎病綜合征為首發(fā)癥狀，給予硫唑嘌呤免疫治療不僅腎功能惡化，而且尿蛋白也不減少，然后發(fā)生了腎性高血壓。Menges等報(bào)道，一位20歲的潰瘍性結(jié)腸炎患者，繼發(fā)腎臟淀粉樣變，表現(xiàn)有腎病綜合征，全身水腫，在潰瘍性結(jié)腸炎常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，使用小劑量秋水仙堿后，尿蛋白從10g/d下降到3g/d左右，全身水腫完全消除。
3、腎淀粉樣變發(fā)生急進(jìn)性腎小球腎炎的治療：腎淀粉樣變發(fā)生急進(jìn)性腎小球腎炎的治療與原發(fā)性。腎小球疾病急進(jìn)性腎小球腎炎類似，早期診斷并及時(shí)治療至關(guān)重要，主要治療措施也是激素沖擊治療、免疫抑制劑沖擊治療及血漿置換等。Watanabe等報(bào)道1例47歲女性患者患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎20年后發(fā)生腎臟淀粉樣變，表現(xiàn)為腎病綜合征及急進(jìn)性腎小球腎炎，血清淀粉樣A蛋白濃度為83、9mg/ml，抗核抗體陽性，但抗白細(xì)胞胞漿抗體、循環(huán)免疫復(fù)合物及抗腎小球基膜抗體均陰性，腎臟組織檢查顯示嚴(yán)重壞死性新月體腎炎伴AA型淀粉樣纖維沉積。在透析治療期間給予皮質(zhì)激素沖擊治療，并頻繁進(jìn)行血漿置換，臨床癥狀迅速好轉(zhuǎn)。報(bào)道者認(rèn)為對該患者進(jìn)行血漿置換療法不僅有助于清除自身抗體，而且亦有助于清除參與血管炎及腎小球炎癥反應(yīng)的細(xì)胞因子，而皮質(zhì)激素則可以抑制浸潤的細(xì)胞產(chǎn)生炎癥細(xì)胞因子。Moroni等報(bào)道3例淀粉樣變患者病程中發(fā)生急進(jìn)性腎小球腎炎，病理檢查發(fā)現(xiàn)腎臟大量新月體形成與腎臟淀粉樣變重疊。在甲潑尼龍沖擊治療的基礎(chǔ)上，給予免疫抑制劑及皮質(zhì)激素口服制劑。2例患者獲得部分腎功能恢復(fù);另1例患者因?yàn)楣顷P(guān)節(jié)發(fā)生化膿性感染于開始治療后的數(shù)天內(nèi)停止激素治療，腎功能繼續(xù)惡化，最后進(jìn)行血液透析治療。他們認(rèn)為，在腎臟淀粉樣變的基礎(chǔ)上可以重疊毛細(xì)血管外腎小球腎炎，對這類患者早期診斷后及時(shí)治療仍可獲得某種程度的臨床緩解。
4、淀粉樣變并發(fā)出血及血栓形成的治療：某些AL型淀粉樣變患者可發(fā)生出血傾向，與淀粉樣物質(zhì)在血管壁沉積破壞血管壁、凝血機(jī)能下降[繼發(fā)性凝血因子X減少、循環(huán)肝素樣抗凝物質(zhì)(circulating heparin-like anticoagulants)增多及纖維蛋白溶解功能亢進(jìn)有關(guān)。繼發(fā)性凝血因子X減少可能是由于該因子被沉積于組織中的淀粉樣纖維非特異性吸附所致。血漿輸注可以暫時(shí)緩解特發(fā)性淀粉樣變患者的凝血功能，但維持時(shí)間較短。最近，Beardell等研究提示血漿置換可以有效而較持久地改善淀粉樣變繼發(fā)性凝血因子X減少患者的凝血功能。淀粉樣變繼發(fā)血管栓塞性并發(fā)癥時(shí)，全身給予抗凝治療有效。
5、對癥治療
(1)腎病綜合征：呈腎病綜合征表現(xiàn)時(shí)，可予以利尿劑，高蛋白飲食。
(2)腎靜脈血栓：合并腎靜脈血栓時(shí)，應(yīng)避免血容量的減步和脫水。腎上腺皮質(zhì)激素的效果有待證明，其副作用和合并癥亦需考慮，但是作為治療本病征原發(fā)疾患，腎移植前的處置及合并腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)仍應(yīng)給予。當(dāng)出現(xiàn)腎功能不全時(shí)，按一般腎功能不全的療法進(jìn)行治療。
(3) 腎功能衰竭：腎功能衰竭時(shí)可進(jìn)行血液凈化透析治療及腎移植術(shù)，出現(xiàn)腎功能不全患者可考慮用此方法，可提高患者的生存率。原發(fā)病或致淀粉樣變因素不除，移植腎同樣可發(fā)生淀粉樣變。慢性腎功能衰竭維持性血液透析的患者，血液β2微球蛋白的清除率低，長期高β2微球蛋白血癥，可并發(fā)血液透析相關(guān)性淀粉樣變。使用高相容性高流量透析對β2微球蛋白的清除率及吸附率高于普通血液透析。
6、特殊療法：對家族性地中海熱可用秋水仙堿較長期地(2～3 年)預(yù)防性治療，可以降低其發(fā)作次數(shù)，1、2～1、8mg/(kg·d)，分2～3次靜脈緩慢滴注，可用25%葡萄糖在生理鹽水40ml稀釋。發(fā)作次數(shù)減少后還要繼續(xù)給藥，每天維持量為0、6mg。由于本藥除了可引起短暫腹瀉外，還可使常染色體畸變，精子缺乏，骨髓抑制及精神抑郁癥，故應(yīng)慎用。本療法只用于活動(dòng)量顯著受限的病兒。此外用二甲亞楓(Dimethylsulfoxide)治療已有取得臨床癥狀及腎功能改善的報(bào)道。
小兒腎臟疾病預(yù)后
該病征預(yù)后不良，有待新療法對預(yù)后有所改觀。生存期與原發(fā)病及重要臟器(心臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及腎臟)受累的程度有關(guān)。
Rajkumar等的研究結(jié)果提示，原發(fā)性淀粉樣變伴神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，進(jìn)行性淀粉樣變是引起這些患者死亡的最常見原因，血清白蛋白濃度較高(>30g/L)的患者存活時(shí)間較長，現(xiàn)有的治療措施不能改善其預(yù)后。
一般認(rèn)為，AL型淀粉樣變患者伴有心功能或腎功能衰竭者預(yù)后最差。但Goldsmith等報(bào)道1例46歲的男性患者，腎臟AL型淀粉樣變表現(xiàn)為嚴(yán)重的腎病綜合征，存活時(shí)間達(dá)21年以上。該患者在確診后先接受強(qiáng)化化療，發(fā)病10年后進(jìn)入終末期腎衰竭，然后成功地接受了尸體腎移植，腎存活達(dá)10年以上，仍無顯著腎臟及系統(tǒng)性淀粉樣變的表現(xiàn)。 Jadoul等報(bào)道1例患者在成功地進(jìn)行了腎臟移植10年后，其腕部淀粉樣變的病理變化仍無顯著改善。提示透析相關(guān)性淀粉樣變即使在成功地進(jìn)行腎臟移植后，原先形成的淀粉樣病變也不易消退。
小兒腎臟疾病注意事項(xiàng)
小兒腎淀粉樣變性目前尚無有效預(yù)防措施。因繼發(fā)性者常見于慢性感染性疾病、風(fēng)濕病等，有效預(yù)防這些疾病無疑可減少本癥的發(fā)生。Unger等研究提示，對前列腺癌患者進(jìn)行雄激素拮抗治療時(shí)，雄激素拮抗劑可能成為精索上皮細(xì)胞的刺激因子，誘發(fā)局部發(fā)生AL型淀粉樣變。值得引起臨床注意。