1976年由日本學(xué)者高月首先報(bào)告的成人T細(xì)胞白血病.是由人T細(xì)胞白血病病毒HTLv一I引起的一種傳染病。它侵入淋巴細(xì)胞內(nèi),導(dǎo)致淋巴細(xì)胞惡化,嚴(yán)重?fù)p害人體的免疫功能,從而引起一系列免疫功能不全的臨床表現(xiàn),因從精液中已檢出HTLv一I抗原陽性的淋巴細(xì)胞,說明成人T細(xì)胞白血病可以通過性行為傳播。
1.外周血
與其他急性白血病不同，ATL病人一般可無貧血和血小板減少，即使有貧血及血小板減少者，程度也較輕，重度貧血和血小板減少者較少見。白細(xì)胞數(shù)常增高，尤其見于急性型和慢性型病人。淋巴細(xì)胞占10%～90%，淋巴細(xì)胞增多者亦主要見于急性和慢性型ATL病人。
2.骨髓象
淋巴細(xì)胞可少于30%，也可多于60%。見到多形核淋巴細(xì)胞是本病特征之一，約占外周血10%以上。細(xì)胞化學(xué)見PAS陽性，酸性磷酸酶陽性，TdT陰性，過氧化物酶陰性。
3.免疫表型
最常見的表型為CD4CD8-，但部分患者表現(xiàn)CD4CD8-、CD4-CD8或CD4CD8-等表型。ATL細(xì)胞常見復(fù)合表達(dá)為CD2、CD3、CD4、CD8-、CD25。
4.細(xì)胞遺傳學(xué)
ATL無單一突出的染色體易位，但有28%累及14號(hào)染色體上q32，15%累及q11。7號(hào)染色體三倍體、6q-、13q-、14q+、3p+也較為常見。
5.病毒學(xué)檢查
用酶標(biāo)免疫分析法或間接免疫熒光試驗(yàn)可檢測抗HTLV-Ⅰ抗體;用RT-PCR方法可檢測腫瘤細(xì)胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表達(dá)，尤其HTLV原病毒DNA陽性對本病診斷意義較大;用PCR技術(shù)檢測HTLV-Ⅰ前病毒負(fù)荷，有利于早期評估ATL瘤負(fù)荷。
6.生化檢查
高鈣血癥、GOT、GPT、LDH、膽紅素、堿性磷酸酶升高。
7.X射線
胸片可顯示雙肺有彌漫性浸潤，骨髂X射線平片常有溶骨性損害。
8.B超
淺表淋巴結(jié)腫大，腹膜后淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大者可提示。
9病理檢查
淋巴結(jié)，皮膚活檢可見ATL細(xì)胞浸潤。
成人T細(xì)胞白血病的鑒別診斷
1.蕈樣霉菌病/sezary綜合征蕈樣霉菌病/sezary綜合征(MF/SS)是一種分化成熟的T細(xì)胞惡性疾病。與ATL相似，二者均有皮膚浸潤病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類中，二者均歸類于成熟(外周)T細(xì)胞腫瘤，區(qū)別點(diǎn)在于：①ATL白血病細(xì)胞一般不浸潤表皮;②ATL細(xì)胞與典型sezary細(xì)胞形態(tài)不同，前者細(xì)胞核多呈分葉核改變;③ATL常累及骨髓;④ATL臨床過程比MF/SS更具侵襲性。
2.T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病(T-CLL)T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病(T-CLL)也是一種成熟T細(xì)胞惡性腫瘤，與ATL區(qū)別在于：①ATL細(xì)胞形態(tài)與T-CLL細(xì)胞形態(tài)不同;②ATL臨床進(jìn)展具有侵襲性;③ATL患者HTLV-Ⅰ抗體為陽性，而T-CLL則為陰性。
3.皮膚T細(xì)胞淋巴瘤多有慢性的前期病癥,發(fā)病較緩與HTLV-1感染無關(guān)。