肥厚型心肌病是以心肌肥厚、心室腔變小為特征 ,以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的疾病。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
該病病因不明 ,常有明顯家族史 (約占 1/3) ,被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。還有人認(rèn)為 ,兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為該病的促進(jìn)因素。許多病人有心悸、胸痛、勞動(dòng)時(shí)呼吸困難等癥狀 ,梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)眩暈 ,甚至神志喪失等表現(xiàn)。
由于該病病因不明 ,防治僅能針對(duì)并發(fā)癥而實(shí)施。可先用 β -受體阻滯劑 (如心得安、倍他樂(lè)克等 )、異搏定、心痛定、恬爾心等藥物治療。對(duì)室上性心律失常使用異搏定、β -受體阻滯劑效果較好 ;但對(duì)伴有心衰、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯的患者則宜慎用 β -受體阻滯劑和異搏定 ;對(duì)極少數(shù)診斷肯定 ,用藥療效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可試用切開(kāi)或部分切除肥厚的心肌以解除癥狀。
因此可以根據(jù)肥厚型心肌病的并發(fā)癥進(jìn)行治療，主要包括：
1、抗心律失常治療：目前對(duì)心律失常的防治意見(jiàn)不一。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，對(duì)高級(jí)別室早及室速者可選用胺碘酮，它不僅能減少室上性和室性心律失常的發(fā)生，使難治性
房顫轉(zhuǎn)為竇性心律或控制其心室率，而且能輔助抑制非持續(xù)性室速，從而延長(zhǎng)起搏器的壽命。胺碘酮和丙吡胺是兩種很有價(jià)值的抗心率失常藥。胺碘酮還可改善心功能和運(yùn)動(dòng)耐受性。用法：胺碘酮600mg/日，5-7日后改為200-300mg/日，或每周不超過(guò)1g，若Q-T間期>0.5ms則停用。胺碘酮可與β受體阻滯劑合用。
2、抗心力衰竭治療：心腔擴(kuò)大而左室流出道梗阻不明顯者，可用洋地黃及利尿劑;如左室流出道梗阻明顯，左房和肺動(dòng)脈壓力增高者，禁用洋地黃和利尿劑，可用β受體阻滯劑及受體興奮劑。5%的肥厚型心肌病患者最后發(fā)展為左室擴(kuò)大、左室肥厚減輕及室壁運(yùn)動(dòng)減弱，類似于擴(kuò)張型心肌病，此類患者則按常規(guī)處理其心力衰竭。對(duì)于肥厚型心肌病患者肺淤血、肺水腫的預(yù)防，臨床上維拉帕米和合心爽的療效優(yōu)于β受體阻滯劑;肺淤血的治療包括減輕前負(fù)荷(袢利尿劑和/或硝酸酯類)、控制竇速及控制房顫的心室率，必要時(shí)可加用小劑量合心爽或β受體阻滯劑。
3、抗栓塞治療：5%-10%肥厚型心肌病患者可發(fā)生栓塞，肥厚型心肌病合并房顫者尤應(yīng)重視?？煽诜⑺酒チ?00-150mg/日，或噻氯匹定250mg/日。
4、預(yù)防細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：肥厚型心肌病合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者達(dá)2%-6%左右，特別是有SAM現(xiàn)象、二尖瓣返流者。肥厚性心肌病患者即使無(wú)癥狀，在拔牙、感染和分娩時(shí)，也應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素。
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